Bronşiyolit Obliterans Konjenital

Bronşiyolist Obliteratif Konjenital.

Bronşiol Obliteratif Konjenital, pediatri alanındaki patolojilerden biridir. Yeni doğanlarda bir aydan küçük gözlenen tüm hastaların %35'inin miadını doldurmuş çocuklar olmasına rağmen, bazen Bronkoolit çocuklara da bulaşmaktadır. Ancak bu son derece nadirdir. Aynı zamanda bu patolojinin kendisini yetişkinlerde, ancak çoğunlukla yaşlı insanlarda gösterdiği de olur. Kuzey Amerika'da çoğunlukla erkekler etkileniyor.

Bu hastalığın bir özelliği geniş bir semptom yelpazesidir. Hastalar sinüslerin gelişmesiyle birlikte burun tıkanıklığı, rinit, hapşırma, bazen nefes darlığından şikayetçidir.

**Konjenital obstrüktif bronşiolit (COB)** (bronchiopatia obliterans congetivalis), bronşiyal duvarın yeniden yapılandırılması, lümenin daralması ve minimal fiziksel aktivite ile birlikte tam remisyon dönemleri ile birlikte akciğer fonksiyonunun bozulması ile karakterize edilen, küçük hava yollarının kronik bir lezyonudur. .

BOV nadir görülen bir konjenital hastalıktır: Yaşayan bir milyon çocuktan bir tanesine Bronşiyolit Obstrüktif Konjenital tanısı konur. Hastalığın şiddetiyle orantılı olarak akciğer yapılarını etkilemesi, yaşam boyunca akciğer fonksiyonlarında azalma olduğunu düşündürmektedir.

Kural olarak, BOV şüphesi olan bir çocukta doğuştan kalp kusurları, sapmış septumlar ve vazokonstriksiyon bulunur. Yaşamın ilk haftasından sonra sık sık soğuk algınlığı ve alt solunum yolu enfeksiyonları, sık sık yiyecek ve mukus aspirasyonu, kronik bronş tıkanıklığı. Bu hastalığın tedavisi, olası kardiyovasküler komplikasyonları önlemek için bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından bir kardiyolog ile birlikte gerçekleştirilir. BOV kortikosteroid ve bronş enjeksiyonu gerektirebilir.

Bronşiolat obliterans, akciğer gelişiminin bozulmasıyla ilişkili ciddi bir kalıtsal hastalıktır. Bu hastalık kalıtsal faktörlerden kaynaklanır ve bronşların kısmen veya tamamen kapanması şeklinde kendini gösterir. Hastalık bebek doğduktan birkaç hafta sonra ortaya çıkar ve ciddi solunum yetmezliğine ve hatta ölüme neden olabilir. Ayrıca hastalar, etkilenen çocuğun yakın akrabalarında ortaya çıkan Pandenoethe sendromu da dahil olmak üzere başka sağlık sorunları da yaşayabilir. Bu yazıda Bronchiolat Obliterans'ın ana semptomlarına, nedenlerine, tedavisine ve prognozuna bakacağız. Ayrıca bu hastalığa sahip hastalar için genetik testlerin önemini de tartışacağız.

Doğumda bronşiolat obliterasyonu nedir? Bronşiolat obliterans, akciğerlerde bronş oluşumunun bozulmasıyla ilişkili bir grup genetik hastalıktır. Ortak özellikleri ve farklılıkları olan birçok önemli hastalığı içerir. Akciğerlerin erken embriyonik gelişimi sırasında, bazı insanlar bronşların elastik duvarlarının gelişiminde bozulma yaşarlar. Bu nedenle