Bronchiolitis Obliterans Congenitaal

Bronchiolist Obliteratief Congenitaal.

Bronchiol Obliterative Congenital is een van de pathologieën op het gebied van de kindergeneeskunde. Soms wordt bronchoolitis ook op kinderen overgedragen, ondanks het feit dat bij pasgeborenen 35% van alle geobserveerde patiënten jonger dan een maand voldragen kinderen zijn. Maar dit is uiterst zeldzaam. Het komt ook voor dat deze pathologie zich manifesteert bij volwassenen, maar meestal bij mensen van hoge leeftijd. In Noord-Amerika worden vooral mannen getroffen.

Een kenmerk van deze ziekte is een breed scala aan symptomen. Patiënten klagen over verstopte neus, rhinitis, niezen, soms kortademigheid met de ontwikkeling van sinus



**Congenitale obstructieve bronchiolitis (COB)** (bronchiopatia obliterans congetivalis) is een chronische laesie van de kleine luchtwegen, gekenmerkt door herstructurering van de bronchiale wand met een afname van het lumen en een verminderde longfunctie met minimale fysieke activiteit, met perioden van volledige remissie .

BOV is een zeldzame aangeboren ziekte: bij één miljoen levende kinderen is er één kind met de diagnose Bronchiolitis Obstructief Congenitaal. De ziekte tast de longstructuren aan in verhouding tot de ernst ervan, wat wijst op een achteruitgang van de longfunctie gedurende het hele leven.

In de regel zal een kind met vermoedelijke BOV aangeboren hartafwijkingen, afwijkende septums en vasoconstrictie hebben. Episoden van frequente verkoudheid en infecties van de lagere luchtwegen na de eerste levensweek, frequente aspiratie van voedsel en slijm, chronische bronchiale obstructie. Behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd door een longarts in combinatie met een cardioloog om mogelijke cardiovasculaire complicaties te voorkomen. BOV kan corticosteroïden en bronchiale injecties vereisen.



Bronchiolaat obliterans is een ernstige erfelijke ziekte die gepaard gaat met een verminderde longontwikkeling. Deze ziekte wordt veroorzaakt door erfelijke factoren en manifesteert zich in de vorm van bronchiën die gedeeltelijk of geheel sluiten. De ziekte treedt enkele weken na de geboorte van de baby op en kan leiden tot ernstig ademhalingsfalen en zelfs de dood. Bovendien kunnen patiënten andere gezondheidsproblemen ervaren, waaronder het Pandenoethe-syndroom, dat voorkomt bij naaste familieleden van een getroffen kind. In dit artikel zullen we kijken naar de belangrijkste symptomen van Bronchiolate Obliterans, de oorzaken, behandeling en prognose. We zullen ook het belang van genetische tests voor patiënten met deze ziekte bespreken.

Wat is bronchiolaat obliteraat bij de geboorte? Bronchiolaat obliterans is een groep genetische ziekten die geassocieerd zijn met een verminderde vorming van bronchiën in de longen. Het omvat verschillende belangrijke ziekten die gemeenschappelijke kenmerken en verschillen hebben. Tijdens de vroege embryonale ontwikkeling van de longen ervaren sommige mensen een verstoring van de ontwikkeling van de elastische wanden van de bronchiën. Daarom