Anadangəlmə obliterans bronxioliti

Bronxiolist obliterativ anadangəlmə.

Bronxiol Obliterativ Konjenital pediatriya sahəsindəki patologiyalardan biridir. Bəzən bronxolit uşaqlara da ötürülür, baxmayaraq ki, yenidoğulmuşlarda bir aya qədər müşahidə edilən bütün xəstələrin 35% -i tam müddətli uşaqlardır. Ancaq bu çox nadirdir. Həm də olur ki, bu patoloji böyüklərdə özünü göstərir, lakin əksər hallarda yaşlı insanlarda olur. Əsasən kişilər Şimali Amerikada təsirlənir.

Bu xəstəliyin bir xüsusiyyəti simptomların geniş spektridir. Xəstələr burun tıkanıklığı, rinit, asqırma, bəzən sinusun inkişafı ilə nəfəs darlığından şikayət edirlər.

**Anadangəlmə obstruktiv bronxiolit (COB)** (bronchiopatia obliterans congetativalis) kiçik tənəffüs yollarının xroniki zədələnməsidir, bronx divarının lümeninin azalması ilə yenidən strukturlaşması və minimal fiziki fəaliyyətlə ağciyər funksiyasının pozulması, tam remissiya dövrləri ilə xarakterizə olunur. .

BOV nadir anadangəlmə xəstəlikdir: bir milyon canlı uşaqda anadangəlmə obstruktiv bronxiolit diaqnozu qoyulmuş bir uşaq var. Xəstəlik ağciyər strukturlarını şiddətinə nisbətdə təsir edir, həyat boyu ağciyər funksiyasının azalmasına işarə edir.

Bir qayda olaraq, BOV-dən şübhələnən uşaqda anadangəlmə ürək qüsurları, septumların deviasiyası və vazokonstriksiya müşahidə olunur. Həyatın ilk həftəsindən sonra tez-tez soyuqdəymə və aşağı tənəffüs yollarının infeksiyaları, tez-tez qida və mucus aspirasiyası, xroniki bronxial obstruksiya epizodları. Bu xəstəliyin müalicəsi mümkün ürək-damar ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün kardioloqla birlikdə pulmonoloq tərəfindən həyata keçirilir. BOV kortikosteroidlər və bronxial inyeksiya tələb edə bilər.

Bronxiolat obliterans ağciyər inkişafının pozulması ilə əlaqəli ciddi bir irsi xəstəlikdir. Bu xəstəlik irsi faktorlardan qaynaqlanır və qismən və ya tamamilə bağlanan bronxlar şəklində özünü göstərir. Xəstəlik körpə doğulduqdan bir neçə həftə sonra ortaya çıxır və ağır tənəffüs çatışmazlığına və hətta ölümə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, xəstələr təsirlənmiş uşağın yaxın qohumlarında baş verən Pandenoethe sindromu da daxil olmaqla, digər sağlamlıq problemləri ilə qarşılaşa bilər. Bu yazıda biz bronxiolat obliteransının əsas simptomlarını, səbəblərini, müalicəsini və proqnozunu nəzərdən keçirəcəyik. Bu xəstəliyi olan xəstələr üçün genetik testin əhəmiyyətini də müzakirə edəcəyik.

Doğuş zamanı bronxiolat obliterasiya nədir? Bronxiolat obliterans, ağciyərlərdə bronxların formalaşmasının pozulması ilə əlaqəli bir qrup genetik xəstəliklərdir. Bu, ümumi xüsusiyyətlərə və fərqlərə malik olan bir neçə əsas xəstəlikləri əhatə edir. Ağciyərlərin erkən embrion inkişafı zamanı bəzi insanlar bronxların elastik divarlarının inkişafının pozulması ilə üzləşirlər. Buna görə