Wrodzone zarostowe zapalenie oskrzelików

Wrodzony zarost oskrzelikowy.

Wrodzony zarost oskrzelików jest jedną z patologii w pediatrii. Czasami zapalenie oskrzeli przenosi się także na dzieci, mimo że u noworodków 35% wszystkich obserwowanych pacjentów w wieku poniżej pierwszego miesiąca to dzieci urodzone o czasie. Jest to jednak niezwykle rzadkie. Zdarza się również, że patologia ta objawia się u dorosłych, ale najczęściej u osób w podeszłym wieku. W Ameryce Północnej chorują głównie mężczyźni.

Cechą tej choroby jest szeroki zakres objawów. Pacjenci skarżą się na zatkany nos, nieżyt nosa, kichanie, czasami duszność z rozwojem zatok

**Wrodzone obturacyjne zapalenie oskrzelików (COB)** (bronchiopatia obliterans congetivalis) to przewlekła zmiana małych dróg oddechowych, charakteryzująca się przebudową ściany oskrzeli ze zmniejszeniem światła i upośledzoną funkcją płuc przy minimalnej aktywności fizycznej, z okresami całkowitej remisji .

BOV jest rzadką chorobą wrodzoną: na milion żyjących dzieci u jednego dziecka zdiagnozowano wrodzone obturacyjne zapalenie oskrzelików. Choroba wpływa na struktury płuc proporcjonalnie do jej ciężkości, co sugeruje pogorszenie czynności płuc przez całe życie.

Z reguły u dziecka z podejrzeniem BOV występują wrodzone wady serca, skrzywione przegrody i zwężenie naczyń. Epizody częstych przeziębień i infekcji dolnych dróg oddechowych już po pierwszym tygodniu życia, częste aspiracje pokarmu i śluzu, przewlekła niedrożność oskrzeli. Leczenie tej choroby prowadzi pulmonolog w połączeniu z kardiologiem, aby zapobiec możliwym powikłaniom sercowo-naczyniowym. BOV może wymagać kortykosteroidów i zastrzyków do oskrzeli.

Zarost oskrzelików jest poważną chorobą dziedziczną związaną z zaburzeniami rozwoju płuc. Choroba ta jest spowodowana czynnikami dziedzicznymi i objawia się w postaci częściowego lub całkowitego zamknięcia oskrzeli. Choroba pojawia się kilka tygodni po urodzeniu dziecka i może prowadzić do ciężkiej niewydolności oddechowej, a nawet śmierci. Ponadto u pacjentów mogą wystąpić inne problemy zdrowotne, w tym zespół Pandenoethe, który występuje u bliskich krewnych chorego dziecka. W tym artykule przyjrzymy się głównym objawom zarostu oskrzelików, jego przyczynom, leczeniu i rokowaniu. Omówimy także znaczenie badań genetycznych u pacjentów cierpiących na tę chorobę.

Co to jest zarost oskrzelików przy urodzeniu? Zarost oskrzelików to grupa chorób genetycznych związanych z zaburzeniami tworzenia oskrzeli w płucach. Obejmuje kilka głównych chorób, które mają wspólne cechy i różnice. Podczas wczesnego rozwoju embrionalnego płuc u niektórych osób występują zaburzenia rozwoju elastycznych ścian oskrzeli. Z tego powodu