Lipofanerose

Lipophanerosis er en gruppe sjældne arvelige sygdomme karakteriseret ved ophobning af lipider i cellerne i forskellige væv.

Med lipophanerosis forstyrres lipidmetabolismen, som et resultat af, at fedt akkumuleres i lysosomer af celler. Dette fører til en stigning i størrelsen af ​​lysosomer og celledeformation. Lipidakkumulering observeres i cellerne i leveren, milten, knoglemarven, lymfeknuderne og centralnervesystemet.

De vigtigste typer af lipophanerosis omfatter Gauchers sygdom, Niemann-Pick sygdom, Fabry sygdom og andre. Kliniske manifestationer afhænger af sygdomstypen og omfatter hepatosplenomegali, skader på knogler, nyrer, lunger samt neurologiske og mentale lidelser.

Diagnosen lipophanerosis er etableret på grundlag af det kliniske billede, biokemiske og histologiske undersøgelser. Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk og har til formål at bremse udviklingen af ​​sygdommen. I nogle tilfælde anvendes enzymerstatningsterapi. Prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad.

Lipidophanerosis er en patologisk proces karakteriseret ved øget dannelse af fedt i forskellige væv. Normalt ophobes kropsceller og fedtstoffer, der migreres fra blodbanen, i indre organer - leveren og fedtvævet. En stigning i triglycerider er muligvis ikke det eneste tegn på lipofanerose; denne proces kan også påvirke andre cellulære elementer såsom RNA, lipidgranulat eller proteiner.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​lipophanerosose er kronisk hyperlipidæmi, forårsaget af forhøjede niveauer af kolesterol eller fedtsyrer. Derudover kan mange sygdomme forårsage udvikling af lipofaneriose. For eksempel tilstande ledsaget af øget aktivitet i tarmkanalen, bakteriel infektion, diabetes mellitus, leverproblemer, iskæmi, leversvigt, skjoldbruskkirtelsygdom mv. Separat skelnes lokale lipophaneroser, der opstår under inflammatoriske processer, operationer eller skader i kropsområdet.

Manifestationer af lipophanerosose er meget forskellige. Lipider dannes i forskellige dele af kroppen og forårsager ubehag i form af kløe, smerter, områder med hyperæmi, hævelse, ruhed og afskalning. Udtalte symptomer bidrager til mekanisk skade, når væv kommer i kontakt med tøj eller hår.

Lipofanereose kan optræde som en selvstændig sygdom eller opstå som komplikationer til andre sygdomme. Det er genetisk i naturen, hvorfor tilstanden kaldes familiær lipophanomrose. Mindre almindeligt manifesterer lipofanerese sig i en sporadisk form.

Terapi afhænger af årsagen til dannelsen af ​​fedtmasse, men den generelle regel er at udelukke eller begrænse forbruget af fødevarer rige på fedt og kulhydrater. Hvis der opstår lipofanercalia, er konsultation med en hudlæge eller gastroenterolog indiceret. Behandling kan omfatte terapier, der sigter mod at øge stofskiftet, reducere blodfedtniveauer og reducere inflammation. En afbalanceret kost, hjælp til slankekure og organisering af fysisk aktivitet er også påkrævet. I senere stadier af tilstanden skal du muligvis tage medicin for at forbedre fedtstofskiftet eller sænke insulin- og blodsukkerniveauet.