Lipofeneroz

Lipofanerozis, çeşitli dokulardaki hücrelerde lipitlerin birikmesiyle karakterize edilen bir grup nadir kalıtsal hastalıktır.

Lipofaneroz ile lipid metabolizması bozulur ve bunun sonucunda hücrelerin lizozomlarında yağlar birikir. Bu, lizozomların boyutunda bir artışa ve hücre deformasyonuna yol açar. Karaciğer, dalak, kemik iliği, lenf düğümleri ve merkezi sinir sistemi hücrelerinde lipit birikimi görülür.

Başlıca lipofanerozis türleri arasında Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, Fabry hastalığı ve diğerleri bulunur. Klinik belirtiler hastalığın türüne bağlıdır ve hepatosplenomegali, kemiklerde, böbreklerde, akciğerlerde hasarın yanı sıra nörolojik ve zihinsel bozuklukları içerir.

Lipofeneroz tanısı klinik tablo, biyokimyasal ve histolojik çalışmalara dayanarak konur. Tedavi esas olarak semptomatiktir ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar. Bazı durumlarda enzim replasman tedavisi kullanılır. Prognoz hastalığın şekline ve ciddiyetine bağlıdır.

Lipidophanerosis, çeşitli dokularda yağ oluşumunun artmasıyla karakterize patolojik bir süreçtir. Normalde kan dolaşımından göç eden vücut hücreleri ve yağlar iç organlarda (karaciğer ve yağ dokusu) birikir. Trigliseridlerdeki artış lipofanerozisin tek belirtisi olmayabilir; bu süreç aynı zamanda RNA, lipit granülleri veya proteinler gibi diğer hücresel elementleri de etkileyebilir.

Lipofeneroz gelişiminin ana nedeni, yüksek kolesterol veya yağ asitlerinin neden olduğu kronik hiperlipidemidir. Ayrıca birçok hastalık lipofaniyoz gelişimine neden olabilir. Örneğin, bağırsak sisteminin artan aktivitesinin eşlik ettiği durumlar, bakteriyel enfeksiyon, diyabet, karaciğer sorunları, iskemi, karaciğer yetmezliği, tiroid hastalığı vb. Ayrı olarak, vücut bölgesindeki iltihaplanma süreçleri, ameliyatlar veya yaralanmalar sırasında ortaya çıkan lokal lipofanozlar ayırt edilir.

Lipofenerozun belirtileri çok çeşitlidir. Lipitler vücudun çeşitli yerlerinde oluşur ve kaşıntı, ağrı, hiperemi alanları, şişlik, pürüzlülük ve soyulma şeklinde rahatsızlıklara neden olur. Belirgin semptomlar, doku giysi veya saçla temas ettiğinde mekanik yaralanmaya katkıda bulunur.

Lipofhanereosis bağımsız bir hastalık olarak ortaya çıkabilir veya diğer hastalıkların komplikasyonları olarak ortaya çıkabilir. Doğası gereği genetiktir, bu nedenle duruma ailesel lipofanomroz denir. Daha az yaygın olarak, lipofhanerez sporadik bir biçimde kendini gösterir.

Terapi, yağ kütlesinin oluşum nedenine bağlıdır, ancak genel kural, yağ ve karbonhidrat bakımından zengin gıdaların tüketimini hariç tutmak veya sınırlamaktır. Lipofanercalia meydana gelirse, bir dermatolog veya gastroenterolog ile konsültasyon endikedir. Tedavi, metabolizmayı artırmayı, kandaki yağ düzeylerini azaltmayı ve iltihabı azaltmayı amaçlayan tedavileri içerebilir. Dengeli beslenme, diyete yardım ve fiziksel aktivitenin düzenlenmesi de gereklidir. Durumun ilerleyen aşamalarında, yağ metabolizmasını iyileştirmek veya insülin ve kan şekeri düzeylerini düşürmek için ilaç almanız gerekebilir.