Lipophanerosis

A lipophanerosis a ritka örökletes betegségek csoportja, amelyet a lipidek felhalmozódása jellemez a különböző szövetek sejtjeiben.

Lipophanerosis esetén a lipidanyagcsere megszakad, aminek következtében a zsírok felhalmozódnak a sejtek lizoszómáiban. Ez a lizoszómák méretének növekedéséhez és a sejt deformációjához vezet. Lipid felhalmozódás figyelhető meg a máj, a lép, a csontvelő, a nyirokcsomók és a központi idegrendszer sejtjeiben.

A lipophanerosis fő típusai közé tartozik a Gaucher-kór, a Niemann-Pick-kór, a Fabry-kór és mások. A klinikai megnyilvánulások a betegség típusától függenek, és magukban foglalják a hepatosplenomegalia, a csontok, a vesék, a tüdő károsodását, valamint a neurológiai és mentális rendellenességeket.

A lipophanerosis diagnózisát a klinikai kép, a biokémiai és szövettani vizsgálatok alapján állapítják meg. A kezelés főként tüneti, és a betegség progressziójának lassítására irányul. Egyes esetekben enzimpótló terápiát alkalmaznak. A prognózis a betegség formájától és súlyosságától függ.

A lipidophanerosis egy kóros folyamat, amelyet a különböző szövetekben fokozott zsírképződés jellemez. Normális esetben a véráramból kivándorolt ​​testsejtek és zsírok a belső szervekben - a májban és a zsírszövetben - felhalmozódnak. A trigliceridszint emelkedése nem feltétlenül a lipofanerózis egyetlen jele; ez a folyamat más sejtelemekre is hatással lehet, mint például az RNS-re, a lipidszemcsékre vagy a fehérjékre.

A lipophanerososis kialakulásának fő oka a krónikus hiperlipidémia, amelyet a megnövekedett koleszterin- vagy zsírsavszint okoz. Ezen túlmenően, számos betegség okozhat lipophaneriosis kialakulását. Például a bélrendszer fokozott aktivitásával járó állapotok, bakteriális fertőzés, diabetes mellitus, májproblémák, ischaemia, májelégtelenség, pajzsmirigybetegség stb. Külön megkülönböztetik a helyi lipofanerózokat, amelyek gyulladásos folyamatok, műtétek vagy sérülések során fordulnak elő a test területén.

A lipophanerososis megnyilvánulásai nagyon változatosak. A lipidek a test különböző részein képződnek, és viszketés, fájdalom, hiperémia, duzzanat, érdesség és hámlás formájában kellemetlen érzést okoznak. A kifejezett tünetek hozzájárulnak a mechanikai sérüléshez, amikor a szövetek ruházattal vagy hajjal érintkeznek.

A lipophanereosis önálló betegségként vagy más betegségek szövődményeiként jelentkezhet. Ez genetikai természetű, ezért az állapotot családi lipophanomrosisnak nevezik. Ritkábban a lipophaneresis szórványos formában nyilvánul meg.

A terápia a zsírtömeg kialakulásának okától függ, de az általános szabály a zsírban és szénhidrátban gazdag ételek fogyasztásának kizárása vagy korlátozása. Lipofanercalia előfordulása esetén bőrgyógyász vagy gasztroenterológus konzultáció szükséges. A kezelés magában foglalhatja az anyagcsere fokozását, a vérzsírszint csökkentését és a gyulladás csökkentését célzó terápiákat. Szükséges továbbá a kiegyensúlyozott étrend, a fogyókúra segítése és a fizikai aktivitás. Az állapot későbbi szakaszaiban előfordulhat, hogy olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek javítják a zsíranyagcserét vagy csökkentik az inzulin- és vércukorszintet.