Wegener-Syndrom

Was ist das?

Das Wegener-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung, die kleine Blutgefäße und die Atemwege betrifft. Die Krankheit beruht auf der Bildung von Granulomen im Gewebe, die zerfallen und ulzerative Defekte hinterlassen. Das Wegener-Syndrom tritt am häufigsten im Alter um das 40. Lebensjahr auf und betrifft Frauen und Männer gleichermaßen häufig.

Wie kommt es dazu?

Das Wegener-Syndrom entwickelt sich allmählich, eine Person klagt über Gewichtsverlust, Schwäche, Schmerzen in Gelenken und Muskeln und einen anhaltenden Anstieg der Körpertemperatur auf 37–37,5 °C. Auf der Haut bilden sich hämorrhagische Ausschläge, an deren Stelle anschließend Geschwüre auftreten.

Die Krankheit kann in zwei Formen auftreten – lokalisiert und generalisiert.

Die lokalisierte Form tritt mit einer primären Schädigung des Atmungssystems auf. Der Patient klagt über anhaltenden Schnupfen, Nasenbluten und Krustenbildung in der Nase. Es kommt zu zahlreichen Geschwüren an der Nasenschleimhaut, einer Perforation der Nasenscheidewand und einer Verformung der Nase.

Eine Schädigung der Luftröhre äußert sich durch stechenden Husten und Heiserkeit. In der Lunge bilden sich Infiltrate, die Hohlräume hinterlassen. Während dieser Zeit wird der Patient von Husten mit eitrig-blutigem Auswurf geplagt. In schweren Fällen treten infektiöse Komplikationen auf – Lungenentzündung, mehrere Lungenabszesse. Manchmal ist das Rippenfell an einer Entzündung beteiligt, dann treten Symptome einer Rippenfellentzündung auf.

Bei der generalisierten Form sind neben der Lunge auch die Nieren, der Magen-Darm-Trakt und das Nervensystem betroffen. Bei der Art der Glomerulonephritis sind die Nieren betroffen – mit erhöhtem Blutdruck, Ödemen und schnellem Fortschreiten der Erkrankung. Entzündliche Veränderungen im Verdauungssystem sind vielfältig: Dyspepsie, Stomatitis, Glossitis, Ösophagitis, Gastritis.

Eine Röntgenaufnahme der Lunge zeigt dunkle Flecken an der Stelle von Infiltraten und Hohlräumen. Die Mikroskopie von durch Entzündung verändertem Gewebe hilft, die Diagnose zu bestätigen. Der Tod des Patienten kann durch Nieren- oder Atemversagen eintreten.