Wegener-syndroom

Wat het is?

Het syndroom van Wegener is een ontstekingsziekte die de kleine bloedvaten en de luchtwegen aantast. De ziekte is gebaseerd op de vorming van granulomen in weefsels, die uiteenvallen en ulceratieve defecten achterlaten. Het Wegener-syndroom komt meestal voor rond de leeftijd van 40 jaar en treft zowel vrouwen als mannen even vaak.

Hoe gebeurde dit?

Het Wegener-syndroom ontwikkelt zich geleidelijk, een persoon klaagt over gewichtsverlies, zwakte, pijn in gewrichten en spieren en een langdurige stijging van de lichaamstemperatuur tot 37-37,5°C. Er vormen zich hemorragische uitslag op de huid, op de plaats waar vervolgens zweren verschijnen.

De ziekte kan in twee vormen voorkomen: gelokaliseerd en gegeneraliseerd.

De gelokaliseerde vorm treedt op met primaire schade aan het ademhalingssysteem. De patiënt klaagt over een aanhoudende loopneus, neusbloedingen en ophoping van korsten in de neus. Talrijke zweren komen voor op het neusslijmvlies, perforatie van het neustussenschot en vervorming van de neus.

Schade aan de luchtpijp manifesteert zich door een hoest en heesheid. Infiltraten vormen zich in de longen en laten gaatjes achter. Tijdens deze periode heeft de patiënt last van hoesten met etterig-bloederig sputum. In ernstige gevallen treden infectieuze complicaties op: longontsteking, meerdere longabcessen. Soms is het borstvlies betrokken bij ontstekingen, waarna symptomen van pleuritis optreden.

In de gegeneraliseerde vorm worden naast de longen ook de nieren, het maagdarmkanaal en het zenuwstelsel aangetast. De nieren worden beïnvloed door het type glomerulonefritis - met verhoogde bloeddruk, oedeem en snelle progressie van de ziekte. Ontstekingsveranderingen in het spijsverteringsstelsel zijn gevarieerd: dyspepsie, stomatitis, glossitis, oesofagitis, gastritis.

Een röntgenfoto van de longen onthult donkere vlekken op de plaats van infiltraten en gaatjes. Microscopie van weefsels die door een ontsteking zijn veranderd, helpt de diagnose te bevestigen. De dood van de patiënt kan optreden als gevolg van nier- of ademhalingsfalen.