ウェゲナー症候群

それは何ですか？

ウェゲナー症候群は、小さな血管や気道に影響を及ぼす炎症性疾患です。この疾患は組織内の肉芽腫の形成に基づいており、これが崩壊して潰瘍性欠損を残します。ウェゲナー症候群は 40 歳前後で最も多く発生し、女性と男性の両方が同じ頻度で罹患します。

これはどうして起こるのでしょうか?

ウェゲナー症候群は徐々に発症し、体重減少、脱力感、関節や筋肉の痛み、および37〜37.5℃までの長期にわたる体温の上昇を訴えます。皮膚に出血性発疹が形成され、その後その部位に潰瘍が現れます。

この病気は、局所性と全身性の 2 つの形態で発生します。

局所的な形態は、呼吸器系への一次損傷により発生します。患者は持続的な鼻水、鼻血、および鼻内の痂皮の蓄積を訴えます。鼻粘膜に多数の潰瘍が発生し、鼻中隔に穿孔が生じ、鼻が変形します。

気管の損傷は、激しい咳や嗄れ声として現れます。浸潤物が肺に形成され、空洞が残ります。この期間中、患者は化膿性血痰を伴う咳に悩まされます。重篤な場合には、肺炎、多発性肺膿瘍などの感染性合併症が発生します。場合によっては、胸膜が炎症を起こし、胸膜炎の症状が発生することがあります。

全身性の場合、肺に加えて、腎臓、胃腸管、神経系も影響を受けます。腎臓は糸球体腎炎の一種の影響を受け、血圧の上昇、浮腫、病気の急速な進行を伴います。消化器系の炎症性変化は、消化不良、口内炎、舌炎、食道炎、胃炎などさまざまです。

肺のX線写真では、浸潤物や空洞の部位に黒い斑点が見られます。炎症によって変化した組織の顕微鏡検査は、診断の確認に役立ちます。患者は腎不全または呼吸不全により死亡する可能性があります。