亜敗血症アレルギー性ヴィスラーフランコーニ。

アレルギー性ウィスラー・フランコーニ亜敗血症：病因、病因および治療

亜敗血症アレルギー性ウィスラー・フランコーニ (SAVF) は、関節リウマチの特殊な形態に属する稀な疾患です。この病状は、高温、時には多忙な体温、多形性皮膚発疹、関節痛またはその他の関節病変、および神経栄養障害を特徴とします。 SAVF はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も頻繁に発生するのは 4 ～ 12 歳の小児です。

SAVF の病因と発症機序は依然として不明です。しかし、誘発因子は感染症であり、ほとんどの場合は緩慢な局所性感染症です。おそらく、その病因は自己免疫プロセスに基づいており、さまざまな臓器やシステムの損傷につながります。

SAVF の臨床像は、数週間から数ヶ月も続く高熱で急激に始まります。皮膚の多形性発疹が特徴で、四肢に限局しており、顔、胸部、腹部に現れることはあまりありません。関節痛、発作性腹痛、リンパ節、脾臓、肝臓の腫れがよく観察されます。悪寒、頻脈、不整脈、発汗、精神障害などの神経栄養障害が現れることもあります。

病気の初期には、血液学的変化が特徴的です。白血球増加症、式の左へのシフト、および数か月間持続するESRの増加です。その後、白血球減少症の傾向があり、ESR が低下します。高タンパク血症、低アルブミン血症、ガンマグロブリンの増加、免疫グロブリンMおよびGレベルの増加、および血清補体の減少によって特徴付けられます。

SAVF の診断は病歴と臨床経過に基づいて行われます。鑑別診断には、リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、骨髄炎、敗血症、腸チフスなどが含まれます。

SAVF の治療は、入院や安静などの一般的な対策と、必要に応じて抗生物質による治療で構成されます。複合治療法には、アセチルサリチル酸が含まれており、これは1日あたり体重1kgあたり0.06～0.1g（ただし、1日あたり3gを超えない）の用量で食後に1日3～4回処方されるほか、グルココルチコステロイドも含まれる。 1日あたり体重1kgあたり1～2mgの用量を3～4週間服用します。関節症状がある場合には、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が処方されます。血管収縮虚脱や血管浮腫などの合併症が発症した場合には、集中治療や対症療法が行われます。

SAVF の予後は、病気の重症度と治療の適時性によって異なります。ほとんどの場合、予後は良好ですが、動脈性高血圧症、心血管系や神経系の損傷、慢性病状の発症などの合併症が発生する可能性があります。したがって、SAVF が疑われる場合は、すぐに医師に相談し、治療を開始することが重要です。