Subsepse alergická Wisslerfranconi.

Alergická Wissler-Franconiho subsepse: etiologie, patogeneze a léčba

Alergická subsepse Wissler-Franconi (SAVF) je vzácné onemocnění, které patří ke zvláštní formě revmatoidní artritidy. Tato patologie je charakterizována vysokou, někdy hektickou teplotou, polymorfní kožní vyrážkou, artralgií nebo jinými kloubními lézemi, stejně jako neurovegetativními poruchami. Přestože se SAVF může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji se vyskytuje u dětí mezi 4. a 12. rokem.

Etiologie a patogeneze SAVF zůstávají stále nejasné. Provokujícím faktorem je však infekce, nejčastěji pomalá ložisková. Možná je patogeneze založena na autoimunitním procesu, který vede k poškození různých orgánů a systémů.

Klinický obraz SAVF začíná akutně vysokou horečkou, která může trvat mnoho týdnů a měsíců. Charakterizovaná polymorfní vyrážkou na kůži, která je lokalizována na končetinách, méně často na obličeji, hrudníku a břiše. Často jsou pozorovány artralgie, paroxysmální bolesti břicha, zvětšené lymfatické uzliny, slezina a játra. Mohou se objevit i neurovegetativní poruchy: zimnice, tachykardie, arytmie, pocení a duševní poruchy.

V počátečním období onemocnění jsou charakteristické hematologické změny: leukocytóza s posunem vzorce doleva a přetrvávající nárůst ESR po dobu několika měsíců. Následně dochází k tendenci k leukopenii a ESR klesá. Charakterizováno hyperproteinémií, hypoalbuminémií, zvýšením gama globulinů, zvýšením hladiny imunoglobulinů M a G, jakož i snížením sérového komplementu.

Diagnóza SAVF je založena na anamnéze a klinickém průběhu. Diferenciální diagnostika zahrnuje revmatismus, systémový lupus erythematodes, systémovou sklerodermii, osteomyelitidu, sepsi a břišní tyfus.

Léčba SAVF spočívá v obecných opatřeních, jako je hospitalizace a klid na lůžku, stejně jako v indikované léčbě antibiotiky. Komplex terapie zahrnuje kyselinu acetylsalicylovou, která se předepisuje 3-4krát denně po jídle v dávce 0,06-0,1 g/kg tělesné hmotnosti denně (ale ne více než 3 gramy denně), stejně jako glukokortikosteroidy v dávce dávka 1-2 mg/kg tělesné hmotnosti denně po dobu 3-4 týdnů. V přítomnosti kloubních projevů jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). V případě rozvoje komplikací, jako je vazokonstrikční kolaps, angioedém a další, se provádí intenzivní terapie a symptomatická léčba.

Prognóza SAVF závisí na závažnosti onemocnění a včasnosti léčby. Ve většině případů je prognóza příznivá, ale jsou možné komplikace, jako je arteriální hypertenze, poškození kardiovaskulárního a nervového systému a také rozvoj chronické patologie. Proto je důležité, pokud máte podezření na SAVF, neprodleně se poradit s lékařem a zahájit léčbu.