Subsepsa Alergiczna Wisslerfranconi.

Alergiczna podsepsa Wisslera-Franconiego: etiologia, patogeneza i leczenie

Subsepsa alergiczna Wisslera-Franconiego (SAVF) to rzadka choroba należąca do szczególnej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów. Patologia ta charakteryzuje się wysoką, czasem gorączkową temperaturą, polimorficzną wysypką skórną, bólami stawów lub innymi zmianami stawów, a także zaburzeniami neurowegetatywnymi. Chociaż SAVF może wystąpić w każdym wieku, najczęściej występuje u dzieci w wieku od 4 do 12 lat.

Etiologia i patogeneza SAVF nadal pozostają niejasne. Czynnikiem prowokującym jest jednak infekcja, najczęściej o powolnym ognisku. Być może patogeneza opiera się na procesie autoimmunologicznym, który prowadzi do uszkodzeń różnych narządów i układów.

Obraz kliniczny SAVF zaczyna się ostro od wysokiej gorączki, która może utrzymywać się przez wiele tygodni i miesięcy. Charakteryzuje się polimorficzną wysypką na skórze, która jest zlokalizowana na kończynach, rzadziej na twarzy, klatce piersiowej i brzuchu. Często obserwuje się bóle stawów, napadowe bóle brzucha, powiększone węzły chłonne, śledzionę i wątrobę. Mogą pojawić się także zaburzenia neurowegetatywne: dreszcze, tachykardia, arytmia, pocenie się oraz zaburzenia psychiczne.

W początkowym okresie choroby charakterystyczne są zmiany hematologiczne: leukocytoza z przesunięciem formuły w lewo i utrzymującym się przez kilka miesięcy wzrostem ESR. Następnie występuje tendencja do leukopenii, a ESR maleje. Charakteryzuje się hiperproteinemią, hipoalbuminemią, wzrostem gamma globulin, wzrostem poziomu immunoglobulin M i G, a także zmniejszeniem dopełniacza w surowicy.

Rozpoznanie SAVF opiera się na wywiadzie i przebiegu klinicznym. Diagnostyka różnicowa obejmuje reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową, zapalenie kości i szpiku, posocznicę i dur brzuszny.

Leczenie SAVF obejmuje środki ogólne, takie jak hospitalizacja i leżenie w łóżku, a także, zgodnie ze wskazaniami, antybiotykoterapię. Kompleks terapii obejmuje kwas acetylosalicylowy przepisywany 3-4 razy dziennie po posiłkach w dawce 0,06-0,1 g/kg masy ciała na dzień (ale nie więcej niż 3 gramy na dzień), a także glikokortykosteroidy w dawce dawka 1-2 mg/kg masy ciała dziennie przez 3-4 tygodnie. W przypadku objawów stawowych przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). W przypadku wystąpienia powikłań, takich jak zapaść zwężająca naczynia krwionośne, obrzęk naczynioruchowy i inne, prowadzi się intensywną terapię i leczenie objawowe.

Rokowanie w przypadku SAVF zależy od ciężkości choroby i terminowości leczenia. W większości przypadków rokowanie jest korzystne, ale możliwe są powikłania, takie jak nadciśnienie tętnicze, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego i nerwowego, a także rozwój przewlekłej patologii. Dlatego ważne jest, aby w przypadku podejrzenia SAVF niezwłocznie skonsultować się z lekarzem i rozpocząć leczenie.