Subsepsis Alergi Wisslerfranconi.

Subsepsis alergi Wissler-Franconi: etiologi, patogenesis dan pengobatan

Subsepsis alergi Wissler-Franconi (SAVF) adalah penyakit langka yang termasuk dalam bentuk khusus rheumatoid arthritis. Patologi ini ditandai dengan suhu tinggi, terkadang suhu tinggi, ruam kulit polimorfik, arthralgia atau lesi sendi lainnya, serta gangguan neurovegetatif. Meskipun SAVF dapat terjadi pada semua usia, SAVF paling sering terjadi pada anak-anak antara usia 4 dan 12 tahun.

Etiologi dan patogenesis SAVF masih belum jelas. Namun, faktor pemicunya adalah infeksi, yang paling sering bersifat fokus yang lamban. Mungkin dasar patogenesisnya adalah proses autoimun, yang menyebabkan kerusakan pada berbagai organ dan sistem.

Gambaran klinis SAVF dimulai secara akut dengan demam tinggi yang dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Ditandai dengan ruam polimorfik pada kulit, yang terlokalisasi di ekstremitas, lebih jarang di wajah, dada, dan perut. Arthralgia, nyeri perut paroksismal, pembesaran kelenjar getah bening, limpa dan hati sering diamati. Gangguan neurovegetatif juga dapat muncul: menggigil, takikardia, aritmia, berkeringat, dan gangguan mental.

Pada periode awal penyakit, perubahan hematologi merupakan ciri khasnya: leukositosis, dengan pergeseran formula ke kiri, dan peningkatan ESR yang terus-menerus selama beberapa bulan. Selanjutnya ada kecenderungan leukopenia, dan LED menurun. Ditandai dengan hiperproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan gamma globulin, peningkatan kadar imunoglobulin M dan G, serta penurunan komplemen serum.

Diagnosis SAVF didasarkan pada riwayat dan perjalanan klinis. Diagnosis bandingnya meliputi rematik, lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, osteomielitis, sepsis, dan demam tifoid.

Pengobatan SAVF terdiri dari tindakan umum seperti rawat inap dan tirah baring, serta terapi antibiotik sesuai indikasi. Kompleks terapinya meliputi asam asetilsalisilat, yang diresepkan 3-4 kali sehari setelah makan dengan dosis 0,06-0,1 g/kg berat badan per hari (tetapi tidak lebih dari 3 gram per hari), serta glukokortikosteroid di a dosis 1-2 mg/kg berat badan per hari selama 3-4 minggu. Di hadapan manifestasi artikular, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) diresepkan. Jika terjadi komplikasi, seperti kolaps vasokonstriktor, angioedema dan lain-lain, terapi intensif dan pengobatan simtomatik dilakukan.

Prognosis SAVF tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan ketepatan waktu pengobatan. Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya baik, namun komplikasi mungkin terjadi, seperti hipertensi arteri, kerusakan pada sistem kardiovaskular dan saraf, serta perkembangan patologi kronis. Oleh karena itu, penting untuk segera berkonsultasi dengan dokter jika Anda mencurigai SAVF dan memulai pengobatan.