Subsepsis alérgica de Wissler-Franconi: etiología, patogénesis y tratamiento.
La subsepsis alérgica de Wissler-Franconi (SAVF) es una enfermedad rara que pertenece a una forma especial de artritis reumatoide. Esta patología se caracteriza por temperatura elevada, a veces agitada, erupción cutánea polimórfica, artralgia u otras lesiones articulares, así como trastornos neurovegetativos. Aunque SAVF puede ocurrir a cualquier edad, ocurre con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 12 años.
La etiología y patogénesis de SAVF aún no están claras. Sin embargo, el factor provocador es una infección, la mayoría de las veces focal lenta. Quizás la patogénesis se base en un proceso autoinmune que daña varios órganos y sistemas.
El cuadro clínico de SAVF comienza de forma aguda con fiebre alta que puede durar muchas semanas y meses. Se caracteriza por una erupción polimórfica en la piel, que se localiza en las extremidades, con menos frecuencia en la cara, el pecho y el abdomen. A menudo se observan artralgia, dolor abdominal paroxístico, agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado. También pueden aparecer trastornos neurovegetativos: escalofríos, taquicardias, arritmias, sudoración y trastornos mentales.
En el período inicial de la enfermedad son característicos los cambios hematológicos: leucocitosis, con un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda, y un aumento persistente de la VSG durante varios meses. Posteriormente, hay una tendencia a la leucopenia y la VSG disminuye. Se caracteriza por hiperproteinemia, hipoalbuminemia, aumento de gammaglobulinas, aumento del nivel de inmunoglobulinas M y G, así como disminución del complemento sérico.
El diagnóstico de SAVF se basa en la historia y el curso clínico. El diagnóstico diferencial incluye reumatismo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, osteomielitis, sepsis y fiebre tifoidea.
El tratamiento de SAVF consiste en medidas generales como hospitalización y reposo en cama, así como terapia con antibióticos según esté indicado. El complejo de terapia incluye ácido acetilsalicílico, que se prescribe 3-4 veces al día después de las comidas en una dosis de 0,06-0,1 g/kg de peso corporal por día (pero no más de 3 gramos por día), así como glucocorticosteroides a una dosis dosis de 1-2 mg/kg de peso corporal por día durante 3-4 semanas. En presencia de manifestaciones articulares, se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). En caso de aparición de complicaciones, como colapso vasoconstrictor, angioedema y otras, se realiza terapia intensiva y tratamiento sintomático.
El pronóstico de SAVF depende de la gravedad de la enfermedad y de la oportunidad del tratamiento. En la mayoría de los casos, el pronóstico es favorable, pero es posible que surjan complicaciones, como hipertensión arterial, daño a los sistemas cardiovascular y nervioso, así como el desarrollo de patología crónica. Por lo tanto, es importante consultar inmediatamente a un médico si sospecha de SAVF y comenzar el tratamiento.