Subsepsis Allergisk Wisslerfranconi.

Allergisk subsepsis Wissler-Franconi: etiologi, patogenese og behandling

Subsepsis allergisk Wissler-Franconi (SAVF) er en sjelden sykdom som tilhører en spesiell form for revmatoid artritt. Denne patologien er preget av høy, noen ganger hektisk temperatur, polymorf hudutslett, artralgi eller andre leddlesjoner, samt nevrovegetative lidelser. Selv om SAVF kan forekomme i alle aldre, forekommer det oftest hos barn mellom 4 og 12 år.

Etiologien og patogenesen til SAVF er fortsatt uklar. Den provoserende faktoren er imidlertid en infeksjon, oftest en treg fokal. Kanskje er patogenesen basert på en autoimmun prosess, som fører til skade på ulike organer og systemer.

Det kliniske bildet av SAVF begynner akutt med høy feber som kan vare i mange uker og måneder. Karakterisert av et polymorft utslett på huden, som er lokalisert på ekstremitetene, sjeldnere i ansiktet, brystet og magen. Artralgi, paroksysmal magesmerter, forstørrede lymfeknuter, milt og lever observeres ofte. Nevrovegetative lidelser kan også oppstå: frysninger, takykardi, arytmi, svette og psykiske lidelser.

I den første perioden av sykdommen er hematologiske endringer karakteristiske: leukocytose, med et skifte av formelen til venstre, og en vedvarende økning i ESR i flere måneder. Deretter er det en tendens til leukopeni, og ESR avtar. Karakterisert av hyperproteinemi, hypoalbuminemi, en økning i gammaglobuliner, en økning i nivået av immunoglobuliner M og G, samt en reduksjon i serumkomplement.

Diagnosen SAVF er basert på anamnese og klinisk forløp. Differensialdiagnose inkluderer revmatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelitt, sepsis og tyfoidfeber.

Behandling av SAVF består av generelle tiltak som sykehusinnleggelse og sengeleie, samt antibiotikabehandling som angitt. Behandlingskomplekset inkluderer acetylsalisylsyre, som foreskrives 3-4 ganger om dagen etter måltider i en dose på 0,06-0,1 g/kg kroppsvekt per dag (men ikke mer enn 3 gram per dag), samt glukokortikosteroider ved en dose på 1-2 mg/kg kroppsvekt per dag i 3-4 uker. I nærvær av artikulære manifestasjoner er ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) foreskrevet. Ved utvikling av komplikasjoner, som vasokonstriktorkollaps, angioødem og andre, utføres intensiv terapi og symptomatisk behandling.

Prognosen for SAVF avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og aktualiteten til behandlingen. I de fleste tilfeller er prognosen gunstig, men komplikasjoner er mulige, for eksempel arteriell hypertensjon, skade på kardiovaskulære og nervesystemer, samt utvikling av kronisk patologi. Derfor er det viktig å oppsøke lege umiddelbart hvis du mistenker SAVF og starte behandlingen.