Subsepsis allergisk Wisslerfranconi.

Allergisk Wissler-Franconi subsepsis: ætiologi, patogenese og behandling

Subsepsis allergisk Wissler-Franconi (SAVF) er en sjælden sygdom, der tilhører en særlig form for leddegigt. Denne patologi er karakteriseret ved høj, nogle gange hektisk temperatur, polymorf hududslæt, artralgi eller andre ledlæsioner samt neurovegetative lidelser. Selvom SAVF kan forekomme i alle aldre, forekommer det oftest hos børn mellem 4 og 12 år.

Ætiologien og patogenesen af ​​SAVF er stadig uklar. Den provokerende faktor er dog en infektion, oftest en træg fokal. Måske er patogenesen baseret på en autoimmun proces, som fører til skader på forskellige organer og systemer.

Det kliniske billede af SAVF begynder akut med høj feber, der kan vare mange uger og måneder. Karakteriseret af et polymorft udslæt på huden, som er lokaliseret på ekstremiteterne, sjældnere i ansigtet, brystet og maven. Artralgi, paroxysmal mavesmerter, forstørrede lymfeknuder, milt og lever observeres ofte. Neurovegetative lidelser kan også forekomme: kulderystelser, takykardi, arytmi, svedtendens og psykiske lidelser.

I den indledende periode af sygdommen er hæmatologiske ændringer karakteristiske: leukocytose, med et skift af formlen til venstre og en vedvarende stigning i ESR i flere måneder. Efterfølgende er der en tendens til leukopeni, og ESR falder. Karakteriseret ved hyperproteinæmi, hypoalbuminæmi, en stigning i gammaglobuliner, en stigning i niveauet af immunoglobuliner M og G, samt et fald i serumkomplement.

Diagnosen SAVF er baseret på anamnese og kliniske forløb. Differentialdiagnose omfatter reumatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelitis, sepsis og tyfusfeber.

Behandling af SAVF består af generelle tiltag som hospitalsindlæggelse og sengeleje samt antibiotikabehandling som indiceret. Behandlingskomplekset omfatter acetylsalicylsyre, som ordineres 3-4 gange dagligt efter måltider i en dosis på 0,06-0,1 g/kg kropsvægt pr. dag (men ikke mere end 3 g pr. dag), samt glukokortikosteroider ved en dosis på 1-2 mg/kg kropsvægt pr. dag i 3-4 uger. I nærvær af artikulære manifestationer ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er). I tilfælde af udvikling af komplikationer, såsom vasokonstriktorkollaps, angioødem og andre, udføres intensiv terapi og symptomatisk behandling.

Prognosen for SAVF afhænger af sygdommens sværhedsgrad og aktualiteten af ​​behandlingen. I de fleste tilfælde er prognosen gunstig, men komplikationer er mulige, såsom arteriel hypertension, skader på det kardiovaskulære og nervesystem samt udviklingen af ​​kronisk patologi. Derfor er det vigtigt omgående at konsultere en læge, hvis du har mistanke om SAVF og påbegynde behandlingen.