Subsepsis Allergisk Wisslerfranconi.

Allergisk subsepsis Wissler-Franconi: etiologi, patogenes och behandling

Subsepsis allergisk Wissler-Franconi (SAVF) är en sällsynt sjukdom som tillhör en speciell form av reumatoid artrit. Denna patologi kännetecknas av hög, ibland hektisk temperatur, polymorfa hudutslag, artralgi eller andra ledskador, såväl som neurovegetativa störningar. Även om SAVF kan förekomma i alla åldrar, förekommer det oftast hos barn mellan 4 och 12 år.

Etiologin och patogenesen av SAVF är fortfarande oklara. Den provocerande faktorn är dock en infektion, oftast en trög fokal sådan. Kanske är patogenesen baserad på en autoimmun process, vilket leder till skador på olika organ och system.

Den kliniska bilden av SAVF börjar akut med hög feber som kan pågå i många veckor och månader. Kännetecknas av ett polymorft utslag på huden, som är lokaliserat på extremiteterna, mindre ofta i ansiktet, bröstet och buken. Artralgi, paroxysmal buksmärta, förstorade lymfkörtlar, mjälte och lever observeras ofta. Neurovegetativa störningar kan också förekomma: frossa, takykardi, arytmi, svettning och psykiska störningar.

Under den inledande perioden av sjukdomen är hematologiska förändringar karakteristiska: leukocytos, med en förskjutning av formeln till vänster och en ihållande ökning av ESR i flera månader. Därefter finns det en tendens till leukopeni, och ESR minskar. Kännetecknas av hyperproteinemi, hypoalbuminemi, en ökning av gammaglobuliner, en ökning av nivån av immunglobuliner M och G, samt en minskning av serumkomplement.

Diagnosen SAVF baseras på anamnesen och det kliniska förloppet. Differentialdiagnos inkluderar reumatism, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelit, sepsis och tyfoidfeber.

Behandling av SAVF består av generella åtgärder såsom sjukhusvistelse och sängläge samt antibiotikabehandling enligt indikation. Behandlingskomplexet inkluderar acetylsalicylsyra, som ordineras 3-4 gånger om dagen efter måltid i en dos på 0,06-0,1 g/kg kroppsvikt per dag (men inte mer än 3 gram per dag), samt glukokortikosteroider vid en dos på 1-2 mg/kg kroppsvikt per dag i 3-4 veckor. I närvaro av artikulära manifestationer ordineras icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). Vid utveckling av komplikationer, såsom vasokonstriktorkollaps, angioödem och andra, utförs intensiv terapi och symptomatisk behandling.

Prognosen för SAVF beror på sjukdomens svårighetsgrad och behandlingens aktualitet. I de flesta fall är prognosen gynnsam, men komplikationer är möjliga, såsom arteriell hypertoni, skador på det kardiovaskulära och nervsystemet, samt utvecklingen av kronisk patologi. Därför är det viktigt att omedelbart konsultera en läkare om du misstänker SAVF och påbörja behandlingen.