Subsepsis Dị ứng Wisslerfranconi.

Dị ứng Wissler-Franconi subsepsis: nguyên nhân, bệnh sinh và điều trị

Subsepsis dị ứng Wissler-Franconi (SAVF) là một căn bệnh hiếm gặp thuộc một dạng viêm khớp dạng thấp đặc biệt. Bệnh lý này được đặc trưng bởi nhiệt độ cao, đôi khi nhiệt độ cao, phát ban da đa hình, đau khớp hoặc các tổn thương khớp khác, cũng như rối loạn thần kinh thực vật. Mặc dù SAVF có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng nó thường xảy ra nhất ở trẻ em từ 4 đến 12 tuổi.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của SAVF vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, yếu tố kích thích là nhiễm trùng, thường là nhiễm trùng khu trú chậm chạp. Có lẽ cơ chế bệnh sinh dựa trên quá trình tự miễn dịch, dẫn đến tổn thương các cơ quan và hệ thống khác nhau.

Bệnh cảnh lâm sàng của SAVF bắt đầu cấp tính với sốt cao có thể kéo dài nhiều tuần và nhiều tháng. Đặc trưng bởi phát ban đa hình trên da, khu trú ở các chi, ít gặp hơn ở mặt, ngực và bụng. Đau khớp, đau bụng kịch phát, hạch to, lá lách và gan thường được quan sát thấy. Rối loạn thần kinh thực vật cũng có thể xuất hiện: ớn lạnh, nhịp tim nhanh, rối loạn nhịp tim, đổ mồ hôi và rối loạn tâm thần.

Trong giai đoạn đầu của bệnh, những thay đổi về huyết học là đặc trưng: tăng bạch cầu, với sự dịch chuyển công thức sang trái và tăng ESR dai dẳng trong vài tháng. Sau đó, có xu hướng giảm bạch cầu và ESR giảm. Đặc trưng bởi tăng protein máu, giảm albumin máu, tăng gamma globulin, tăng mức độ globulin miễn dịch M và G, cũng như giảm bổ sung huyết thanh.

Chẩn đoán SAVF dựa trên bệnh sử và diễn biến lâm sàng. Chẩn đoán phân biệt bao gồm bệnh thấp khớp, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh xơ cứng bì hệ thống, viêm tủy xương, nhiễm trùng huyết và sốt thương hàn.

Điều trị SAVF bao gồm các biện pháp chung như nhập viện và nghỉ ngơi tại giường, cũng như điều trị bằng kháng sinh theo chỉ định. Phức hợp trị liệu bao gồm axit acetylsalicylic, được kê đơn 3-4 lần một ngày sau bữa ăn với liều 0,06-0,1 g/kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày (nhưng không quá 3 gam mỗi ngày), cũng như glucocorticosteroid ở mức liều 1-2 mg/kg thể trọng mỗi ngày trong 3-4 tuần. Khi có biểu hiện khớp, thuốc chống viêm không steroid (NSAID) được kê đơn. Trong trường hợp phát triển các biến chứng, chẳng hạn như trụy mạch, phù mạch và các biến chứng khác, liệu pháp chuyên sâu và điều trị triệu chứng sẽ được thực hiện.

Tiên lượng của SAVF phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh và tính kịp thời của việc điều trị. Trong hầu hết các trường hợp, tiên lượng thuận lợi, nhưng có thể xảy ra các biến chứng, chẳng hạn như tăng huyết áp động mạch, tổn thương hệ tim mạch và thần kinh, cũng như sự phát triển của bệnh lý mãn tính. Vì vậy, điều quan trọng là phải nhanh chóng tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu nghi ngờ SAVF và bắt đầu điều trị.