Subsepsis Allergische Wisslerfranconi.

Allergische Wissler-Franconi-subsepsis: etiologie, pathogenese en behandeling

Subsepsis allergisch Wissler-Franconi (SAVF) is een zeldzame ziekte die behoort tot een bijzondere vorm van reumatoïde artritis. Deze pathologie wordt gekenmerkt door hoge, soms hectische temperatuur, polymorfe huiduitslag, artralgie of andere gewrichtslaesies, evenals neurovegetatieve stoornissen. Hoewel SAVF op elke leeftijd kan voorkomen, komt het meestal voor bij kinderen tussen de 4 en 12 jaar oud.

De etiologie en pathogenese van SAVF blijven nog steeds onduidelijk. De provocerende factor is echter een infectie, meestal een trage focale infectie. Misschien is de pathogenese gebaseerd op een auto-immuunproces, dat leidt tot schade aan verschillende organen en systemen.

Het klinische beeld van SAVF begint acuut met hoge koorts die vele weken en maanden kan aanhouden. Gekenmerkt door een polymorfe uitslag op de huid, die gelokaliseerd is op de ledematen, minder vaak op het gezicht, de borst en de buik. Gewrichtspijn, paroxysmale buikpijn, vergrote lymfeklieren, milt en lever worden vaak waargenomen. Neurovegetatieve stoornissen kunnen ook optreden: koude rillingen, tachycardie, aritmie, zweten en psychische stoornissen.

In de beginperiode van de ziekte zijn hematologische veranderingen kenmerkend: leukocytose, met een verschuiving van de formule naar links, en een aanhoudende toename van de ESR gedurende enkele maanden. Vervolgens is er een neiging tot leukopenie en neemt de ESR af. Gekenmerkt door hyperproteïnemie, hypoalbuminemie, een toename van gammaglobulinen, een toename van het niveau van immunoglobulinen M en G, evenals een afname van het serumcomplement.

De diagnose SAVF is gebaseerd op de geschiedenis en het klinische beloop. De differentiële diagnose omvat reuma, systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, osteomyelitis, sepsis en buiktyfus.

De behandeling van SAVF bestaat uit algemene maatregelen zoals ziekenhuisopname en bedrust, evenals antibioticatherapie, indien geïndiceerd. Het therapiecomplex omvat acetylsalicylzuur, dat 3-4 keer per dag na de maaltijd wordt voorgeschreven in een dosis van 0,06-0,1 g/kg lichaamsgewicht per dag (maar niet meer dan 3 gram per dag), evenals glucocorticosteroïden in een dosering van 0,06-0,1 g/kg lichaamsgewicht per dag. dosis van 1-2 mg/kg lichaamsgewicht per dag gedurende 3-4 weken. In aanwezigheid van gewrichtsmanifestaties worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) voorgeschreven. In het geval van de ontwikkeling van complicaties, zoals collaps van vasoconstrictoren, angio-oedeem en andere, worden intensieve therapie en symptomatische behandeling uitgevoerd.

De prognose van SAVF hangt af van de ernst van de ziekte en de tijdigheid van de behandeling. In de meeste gevallen is de prognose gunstig, maar complicaties zijn mogelijk, zoals arteriële hypertensie, schade aan het cardiovasculaire en zenuwstelsel, evenals de ontwikkeling van chronische pathologie. Daarom is het belangrijk om onmiddellijk een arts te raadplegen als u SAVF vermoedt en met de behandeling te beginnen.