Субсепсис алергічний Віслера-Франконі: етіологія, патогенез та лікування
Субсепсис алергічний Віслера-Франконі (САВФ) – це рідкісне захворювання, яке відноситься до особливої форми ревматоїдного артриту. Ця патологія характеризується високою, іноді гектичною температурою, поліморфним висипом на шкірі, артралгіями або іншими ураженнями суглобів, а також нейровегетативними порушеннями. Незважаючи на те, що САВФ може виникнути у будь-якого віку, вона найчастіше зустрічається у дітей віком від 4 до 12 років.
Етіологія та патогенез САВФ досі залишаються неясними. Однак, провокуючим фактором є інфекція, частіше млява осередкова. Можливо, в основі патогенезу лежить аутоімунний процес, що призводить до ураження різних органів та систем.
Клінічна картина САВФ починається гостро з високою температурою, яка може тривати багато тижнів і місяців. Характерна поліморфна висипка на шкірі, яка локалізується на кінцівках, рідше на обличчі, грудях і животі. Нерідко відзначаються артралгії, біль у животі, збільшення лімфатичних вузлів, селезінки та печінки. Також можуть виявитися нейровегетативні порушення: озноб, тахікардія, аритмія, пітливість та розлади психічної сфери.
У початковому періоді захворювання характерні гематологічні зрушення: лейкоцитоз, зі зрушенням формули вліво, та стійке підвищення ШОЕ протягом кількох місяців. Надалі відзначається тенденція до лейкопенії, а ШОЕ знижується. Характерні гіперпротеїнемія, гіпоальбумінемія, збільшення гамма-глобулінів, підвищення рівня імуноглобулінів М та G, а також зниження сироваткового комплементу.
Діагноз САВФ ґрунтується на даних анамнезу та клінічного перебігу. Диференціальний діагноз проводять з ревматизмом, системним червоним вовчаком, системною склеродермією, остеомієлітом, сепсисом і черевним тифом.
Лікування САВФ полягає в загальних заходах, таких як госпіталізація та постільний режим, а також антибіотикотерапії за показаннями. У комплекс терапії включають ацетилсаліцилову кислоту, яка призначається 3-4 рази на добу після їди в дозі 0,06-0,1 г/кг ваги на добу (але не більше 3 г на добу), а також глюкокортикостероїди у дозі 1-2 мг/кг ваги на добу протягом 3-4 тижнів. За наявності суглобових проявів призначають нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ). У разі розвитку ускладнень, таких як вазоконстрикторний колапс, ангіоневротичний набряк та інші, проводять інтенсивну терапію та симптоматичне лікування.
Прогноз САВФ залежить від тяжкості захворювання та своєчасності проведення лікування. У більшості випадків прогноз сприятливий, але можливі ускладнення, такі як артеріальна гіпертензія, ураження серцево-судинної та нервової систем, а також розвиток хронічної патології. Тому важливо своєчасно звернутися до лікаря при підозрі на САВФ та розпочати лікування.