Subsepsis Allerginen Wisslerfranconi.

Allerginen Wissler-Franconin subsepsis: etiologia, patogeneesi ja hoito

Subsepsisallerginen Wissler-Franconi (SAVF) on harvinainen sairaus, joka kuuluu nivelreuman erityismuotoon. Tälle patologialle on tunnusomaista korkea, joskus hektinen lämpötila, polymorfinen ihottuma, nivelkipu tai muut nivelvauriot sekä hermovegetatiiviset häiriöt. Vaikka SAVF voi ilmaantua missä iässä tahansa, sitä esiintyy useimmiten 4–12-vuotiailla lapsilla.

SAVF:n etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä. Provoitava tekijä on kuitenkin infektio, useimmiten hidas fokaalinen. Ehkä patogeneesi perustuu autoimmuuniprosessiin, joka johtaa eri elinten ja järjestelmien vaurioitumiseen.

SAVF:n kliininen kuva alkaa akuutisti korkealla kuumeella, joka voi kestää useita viikkoja ja kuukausia. Ominaista polymorfinen ihottuma iholla, joka sijoittuu raajoihin, harvemmin kasvoille, rintakehälle ja vatsalle. Nivelkipua, kohtauksellista vatsakipua, suurentuneet imusolmukkeet, perna ja maksa havaitaan usein. Neurovegetatiivisia häiriöitä voi myös esiintyä: vilunväristykset, takykardia, rytmihäiriöt, hikoilu ja mielenterveyshäiriöt.

Taudin alkuvaiheessa hematologiset muutokset ovat ominaisia: leukosytoosi, jossa kaava siirtyy vasemmalle ja ESR: n jatkuva nousu useiden kuukausien ajan. Myöhemmin on taipumus leukopeniaan ja ESR laskee. Ominaista hyperproteinemia, hypoalbuminemia, gammaglobuliinien lisääntyminen, immunoglobuliinien M ja G tason nousu sekä seerumin komplementin väheneminen.

SAVF-diagnoosi perustuu historiaan ja kliiniseen kulkuun. Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat reuma, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma, osteomyeliitti, sepsis ja lavantauti.

SAVF:n hoito koostuu yleisistä toimenpiteistä, kuten sairaalahoidosta ja vuodelevosta, sekä antibioottihoidosta tarpeen mukaan. Hoitokompleksi sisältää asetyylisalisyylihapon, jota määrätään 3-4 kertaa päivässä aterioiden jälkeen annoksella 0,06-0,1 g/kg/vrk (mutta enintään 3 grammaa/vrk), sekä glukokortikosteroideja annos 1-2 mg/kg/vrk 3-4 viikon ajan. Niveloireiden esiintyessä määrätään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID). Komplikaatioiden, kuten verisuonia supistavien romahdusten, angioedeeman ja muiden kehittyessä, suoritetaan intensiivistä hoitoa ja oireenmukaista hoitoa.

SAVF:n ennuste riippuu taudin vakavuudesta ja hoidon oikea-aikaisuudesta. Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa, mutta komplikaatiot ovat mahdollisia, kuten verenpainetauti, sydän- ja verisuoni- ja hermostovauriot sekä kroonisen patologian kehittyminen. Siksi on tärkeää ottaa viipymättä yhteyttä lääkäriin, jos epäilet SAVF:ää ja aloittaa hoito.