Sottosepsi allergica Wisslerfranconi.

Sottosepsi allergica di Wissler-Franconi: eziologia, patogenesi e trattamento

La sottosepsi allergica Wissler-Franconi (SAVF) è una malattia rara che appartiene a una forma speciale di artrite reumatoide. Questa patologia è caratterizzata da temperatura elevata, talvolta frenetica, eruzioni cutanee polimorfiche, artralgia o altre lesioni articolari, nonché disturbi neurovegetativi. Sebbene la SAVF possa verificarsi a qualsiasi età, si verifica più spesso nei bambini di età compresa tra 4 e 12 anni.

L’eziologia e la patogenesi della SAVF rimangono ancora poco chiare. Tuttavia, il fattore provocante è un'infezione, molto spesso focale lenta. Forse la patogenesi si basa su un processo autoimmune, che porta a danni a vari organi e sistemi.

Il quadro clinico della SAVF inizia in modo acuto con febbre alta che può durare molte settimane e mesi. Caratterizzato da un'eruzione polimorfica sulla pelle, localizzata sulle estremità, meno spesso sul viso, sul torace e sull'addome. Si osservano spesso artralgia, dolore addominale parossistico, ingrossamento dei linfonodi, della milza e del fegato. Possono comparire anche disturbi neurovegetativi: brividi, tachicardia, aritmie, sudorazione e disturbi mentali.

Nel periodo iniziale della malattia sono caratteristici i cambiamenti ematologici: leucocitosi, con spostamento della formula a sinistra e aumento persistente della VES per diversi mesi. Successivamente, c'è una tendenza alla leucopenia e la VES diminuisce. Caratterizzato da iperproteinemia, ipoalbuminemia, aumento delle gamma globuline, aumento dei livelli di immunoglobuline M e G, nonché diminuzione del complemento sierico.

La diagnosi di SAVF si basa sull'anamnesi e sul decorso clinico. La diagnosi differenziale comprende i reumatismi, il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia sistemica, l'osteomielite, la sepsi e la febbre tifoide.

Il trattamento della SAVF consiste in misure generali come il ricovero in ospedale e il riposo a letto, nonché la terapia antibiotica come indicato. Il complesso terapeutico comprende l'acido acetilsalicilico, che viene prescritto 3-4 volte al giorno dopo i pasti alla dose di 0,06-0,1 g/kg di peso corporeo al giorno (ma non più di 3 grammi al giorno), nonché glucocorticosteroidi alla dose dose di 1-2 mg/kg di peso corporeo al giorno per 3-4 settimane. In presenza di manifestazioni articolari vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). In caso di sviluppo di complicanze, come collasso del vasocostrittore, angioedema e altri, vengono eseguiti terapia intensiva e trattamento sintomatico.

La prognosi della SAVF dipende dalla gravità della malattia e dalla tempestività del trattamento. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole, ma sono possibili complicazioni, come ipertensione arteriosa, danni al sistema cardiovascolare e nervoso, nonché lo sviluppo di patologie croniche. Pertanto, è importante consultare immediatamente un medico se si sospetta la SAVF e iniziare il trattamento.