Wegenerin oireyhtymä

Mikä se on?

Wegenerin oireyhtymä on tulehdussairaus, joka vaikuttaa pieniin verisuoniin ja hengitysteihin. Sairaus perustuu granuloomien muodostumiseen kudoksiin, jotka hajoavat jättäen jälkeensä haavaumia. Wegenerin oireyhtymä esiintyy useimmiten noin 40-vuotiaana, ja se vaikuttaa yhtä usein sekä naisiin että miehiin.

Miten tämä tapahtuu?

Wegenerin oireyhtymä kehittyy vähitellen, henkilö valittaa painonpudotusta, heikkoutta, nivel- ja lihaskipuja sekä pitkittynyttä ruumiinlämmön nousua 37-37,5 asteeseen. Iholle muodostuu hemorragisia ihottumia, joiden kohdalle ilmaantuu myöhemmin haavaumia.

Sairaus voi esiintyä kahdessa muodossa - paikallinen ja yleinen.

Paikallinen muoto esiintyy hengityselinten ensisijaisella vauriolla. Potilas valittaa jatkuvasta vuotavasta nenästä, nenäverenvuodosta ja kuorien kerääntymisestä nenään. Nenän limakalvolla esiintyy lukuisia haavaumia, nenän väliseinän perforaatiota ja nenän muodonmuutoksia.

Henkitorven vaurio ilmenee yskää ja käheyttä. Infiltraatteja muodostuu keuhkoihin jättäen onteloita. Tänä aikana potilasta vaivaa yskä, jossa on märkivä-verinen yskös. Vakavissa tapauksissa esiintyy tarttuvia komplikaatioita - keuhkokuume, useita keuhkoabsesseja. Joskus pleura on osallisena tulehduksessa, jolloin ilmenee keuhkopussin tulehduksen oireita.

Yleistyneessä muodossa keuhkojen lisäksi munuaiset, maha-suolikanava ja hermosto kärsivät. Munuaisiin vaikuttaa glomerulonefriitin tyyppi - kohonnut verenpaine, turvotus ja taudin nopea eteneminen. Ruoansulatuskanavan tulehdukselliset muutokset ovat erilaisia: dyspepsia, suutulehdus, glossiitti, esofagiitti, gastriitti.

Keuhkojen röntgenkuva paljastaa tummia täpliä infiltraattien ja onteloiden kohdalta. Tulehduksen muuttamien kudosten mikroskopia auttaa vahvistamaan diagnoosin. Potilaan kuolema voi johtua munuaisten tai hengityselinten vajaatoiminnasta.