Σύνδρομο Wegener

Τι είναι?

Το σύνδρομο Wegener είναι μια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία και τους αεραγωγούς. Η νόσος βασίζεται στο σχηματισμό κοκκιωμάτων στους ιστούς, τα οποία αποσυντίθενται αφήνοντας πίσω ελκώδη ελαττώματα. Το σύνδρομο Wegener εμφανίζεται συχνότερα γύρω στην ηλικία των 40 ετών, επηρεάζοντας εξίσου συχνά τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες.

Πώς συμβαίνει αυτό;

Το σύνδρομο Wegener αναπτύσσεται σταδιακά, ένα άτομο παραπονιέται για απώλεια βάρους, αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις και τους μύες και παρατεταμένη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 37-37,5°C. Στο δέρμα σχηματίζονται αιμορραγικά εξανθήματα, στο σημείο των οποίων εμφανίζονται στη συνέχεια έλκη.

Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε δύο μορφές - εντοπισμένη και γενικευμένη.

Η εντοπισμένη μορφή εμφανίζεται με πρωτογενή βλάβη στο αναπνευστικό σύστημα. Ο ασθενής παραπονείται για επίμονη καταρροή, ρινορραγίες και συσσώρευση κρούστας στη μύτη. Εμφανίζονται πολυάριθμα έλκη στον ρινικό βλεννογόνο, διάτρηση του ρινικού διαφράγματος και παραμόρφωση της μύτης.

Η βλάβη στην τραχεία εκδηλώνεται με βήχα και βραχνάδα. Διηθήματα σχηματίζονται στους πνεύμονες, αφήνοντας κοιλότητες. Την περίοδο αυτή ο ασθενής ενοχλείται από βήχα με πυώδη-αιματηρά πτύελα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές - πνευμονία, πολλαπλά αποστήματα πνευμόνων. Μερικές φορές ο υπεζωκότας εμπλέκεται στη φλεγμονή, τότε εμφανίζονται συμπτώματα πλευρίτιδας.

Στη γενικευμένη μορφή, εκτός από τους πνεύμονες, επηρεάζονται τα νεφρά, το γαστρεντερικό σύστημα και το νευρικό σύστημα. Οι νεφροί επηρεάζονται από τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας - με αυξημένη αρτηριακή πίεση, οίδημα και ταχεία εξέλιξη της νόσου. Οι φλεγμονώδεις αλλαγές στο πεπτικό σύστημα είναι ποικίλες: δυσπεψία, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα, οισοφαγίτιδα, γαστρίτιδα.

Μια ακτινογραφία των πνευμόνων αποκαλύπτει σκοτεινά σημεία στη θέση διηθήσεων και κοιλοτήτων. Η μικροσκόπηση των ιστών που έχουν αλλοιωθεί από φλεγμονή βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Ο θάνατος του ασθενούς μπορεί να επέλθει από νεφρική ή αναπνευστική ανεπάρκεια.