Wegeners syndrom

Vad det är?

Wegeners syndrom är en inflammatorisk sjukdom som drabbar små blodkärl och luftvägarna. Sjukdomen är baserad på bildandet av granulom i vävnader, som sönderfaller och lämnar efter sig ulcerösa defekter. Wegeners syndrom inträffar oftast runt 40 års ålder och drabbar både kvinnor och män lika ofta.

Hur går det till?

Wegeners syndrom utvecklas gradvis, en person klagar över viktminskning, svaghet, smärta i leder och muskler och en långvarig ökning av kroppstemperaturen till 37-37,5°C. Hemorragiska utslag bildas på huden, på platsen för vilka sår senare uppträder.

Sjukdomen kan förekomma i två former - lokaliserad och generaliserad.

Den lokaliserade formen uppstår med primär skada på andningsorganen. Patienten klagar över en ihållande rinnande näsa, näsblod och ansamling av skorpor i näsan. Många sår uppstår på nässlemhinnan, perforering av nässkiljeväggen och deformation av näsan.

Skador på luftstrupen manifesteras av en hackande hosta och heshet. Infiltrat bildas i lungorna och lämnar håligheter. Under denna period besväras patienten av en hosta med purulent-blodigt sputum. I svåra fall uppstår smittsamma komplikationer - lunginflammation, flera lungabscesser. Ibland är lungsäcken involverad i inflammation, då uppstår symtom på lungsäcksinflammation.

I generaliserad form, förutom lungorna, påverkas njurarna, mag-tarmkanalen och nervsystemet. Njurarna påverkas av typen av glomerulonefrit - med ökat blodtryck, ödem och snabb utveckling av sjukdomen. Inflammatoriska förändringar i matsmältningssystemet varierar: dyspepsi, stomatit, glossit, esofagit, gastrit.

En röntgen av lungorna avslöjar mörka fläckar på platsen för infiltrat och hålrum. Mikroskopi av vävnader som förändrats av inflammation hjälper till att bekräfta diagnosen. Patientens död kan inträffa på grund av njur- eller andningssvikt.