Wegenerův syndrom

Co to je?

Wegenerův syndrom je zánětlivé onemocnění, které postihuje malé krevní cévy a dýchací cesty. Onemocnění je založeno na tvorbě granulomů v tkáních, které se rozpadají a zanechávají ulcerózní defekty. Wegenerův syndrom se nejčastěji vyskytuje kolem 40. roku života, postihuje stejně často ženy i muže.

Jak se to stane?

Wegenerův syndrom se rozvíjí postupně, člověk si stěžuje na hubnutí, slabost, bolesti kloubů a svalů a dlouhodobé zvýšení tělesné teploty na 37-37,5°C. Na kůži se tvoří hemoragické vyrážky, na jejichž místě se následně objevují vředy.

Onemocnění se může vyskytovat ve dvou formách – lokalizované a generalizované.

K lokalizované formě dochází při primárním poškození dýchacího systému. Pacient si stěžuje na přetrvávající rýmu, krvácení z nosu a hromadění krust v nose. Na nosní sliznici vznikají četné vředy, perforace nosní přepážky a deformace nosu.

Poškození průdušnice se projevuje štípavým kašlem a chrapotem. V plicích se tvoří infiltráty, které zanechávají dutiny. V tomto období pacienta trápí kašel s hnisavým-krvavým sputem. V těžkých případech se objevují infekční komplikace – zápal plic, mnohočetné plicní abscesy. Někdy se zánět pohrudnice účastní, pak se objevují příznaky zánětu pohrudnice.

V generalizované formě jsou kromě plic postiženy ledviny, gastrointestinální trakt a nervový systém. Ledviny jsou postiženy typem glomerulonefritidy - se zvýšeným krevním tlakem, otoky a rychlou progresí onemocnění. Zánětlivé změny v trávicím systému jsou různé: dyspepsie, stomatitida, glositida, ezofagitida, gastritida.

Rentgenový snímek plic odhalí tmavé skvrny v místě infiltrátů a dutin. Mikroskopie tkání změněných zánětem pomáhá potvrdit diagnózu. Smrt pacienta může nastat v důsledku selhání ledvin nebo dýchání.