Zespół Wegenera

Co to jest?

Zespół Wegenera jest chorobą zapalną atakującą małe naczynia krwionośne i drogi oddechowe. Choroba polega na tworzeniu się w tkankach ziarniniaków, które rozpadają się, pozostawiając po sobie wrzodziejące ubytki. Zespół Wegenera występuje najczęściej około 40. roku życia i równie często dotyka zarówno kobiety, jak i mężczyzn.

Jak to się stało?

Zespół Wegenera rozwija się stopniowo, osoba skarży się na utratę masy ciała, osłabienie, bóle stawów i mięśni oraz długotrwały wzrost temperatury ciała do 37-37,5°C. Na skórze tworzą się krwotoczne wysypki, w miejscu których następnie pojawiają się wrzody.

Choroba może występować w dwóch postaciach - zlokalizowanej i uogólnionej.

Postać zlokalizowana występuje z pierwotnym uszkodzeniem układu oddechowego. Pacjent skarży się na utrzymujący się katar, krwawienia z nosa i gromadzenie się strupów w nosie. Na błonie śluzowej nosa występują liczne owrzodzenia, perforacja przegrody nosowej i deformacja nosa.

Uszkodzenie tchawicy objawia się kaszlem i chrypką. Nacieki tworzą się w płucach, pozostawiając ubytki. W tym okresie pacjentowi przeszkadza kaszel z ropną i krwawą plwociną. W ciężkich przypadkach występują powikłania infekcyjne - zapalenie płuc, liczne ropnie płuc. Czasami opłucna bierze udział w stanie zapalnym, wtedy pojawiają się objawy zapalenia opłucnej.

W postaci uogólnionej, oprócz płuc, dotknięte są nerki, przewód pokarmowy i układ nerwowy. Na nerki wpływa rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek - z podwyższonym ciśnieniem krwi, obrzękami i szybkim postępem choroby. Zmiany zapalne w układzie pokarmowym są zróżnicowane: niestrawność, zapalenie jamy ustnej, zapalenie języka, zapalenie przełyku, zapalenie żołądka.

Rentgen płuc ujawnia ciemne plamy w miejscu nacieków i ubytków. Mikroskopia tkanek zmienionych przez stan zapalny pomaga potwierdzić diagnozę. Śmierć pacjenta może nastąpić z powodu niewydolności nerek lub układu oddechowego.