Enfermedad de Lyell S

Enfermedad de Lyell

La enfermedad de Lyell es una enfermedad cutánea autoinmune aguda caracterizada por una extensa necrosis de la epidermis y desprendimiento de la epidermis de la dermis. La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo inglés Alan Lyell, quien la describió por primera vez en 1956.

La enfermedad de Lyell suele comenzar de forma aguda con fiebre, escalofríos y malestar general. Luego aparecen manchas eritematosas en la piel, que rápidamente se convierten en ampollas llenas de contenido seroso o hemorrágico. Las burbujas estallan dejando al descubierto extensas zonas erosionadas. La necrosis epidérmica cubre más del 30% de la superficie de la piel.

Las causas de la enfermedad no están del todo claras. Se supone que se desarrolla en el contexto de una reacción autoinmune dirigida contra los queratinocitos basales. Los factores que provocan la enfermedad de Lyell pueden ser infecciones virales, medicamentos y tumores malignos.

El tratamiento incluye la interrupción de fármacos potencialmente dañinos, terapia de infusión y administración de inmunosupresores. El pronóstico depende del área de daño de la piel y puede ser desfavorable debido al riesgo de desarrollar complicaciones infecciosas y alteraciones del equilibrio hídrico y electrolítico. La tasa de mortalidad de la enfermedad de Lyell oscila entre el 20 y el 30%.

Enfermedad de Lyell

La enfermedad de Lyell es una rara enfermedad cutánea autoinmune caracterizada por un desprendimiento de la epidermis (capa superior de la piel) de la dermis (capa subyacente).

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Lyell. Se cree que ocurre debido a una respuesta inmune anormal a algún estímulo, como una infección, un fármaco o una sustancia química. Esta respuesta produce daño a la capa basal de la epidermis.

Síntomas

1. Enrojecimiento y descamación de la piel rápidamente progresivos, convirtiéndose en un desprendimiento masivo de la epidermis.
2. Exponer áreas de la dermis.
3. Dolor intenso y ardor en las zonas afectadas.
4. Fiebre, escalofríos, debilidad.

Complicaciones

Es posible que se produzca sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico y problemas de termorregulación debido a la pérdida de la función protectora de la piel.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico y a los resultados de la biopsia de piel.

Tratamiento

1. Ingreso a la unidad de cuidados intensivos.
2. Líquidos intravenosos y electrolitos.
3. Tratamiento local de las zonas afectadas.
4. Inmunosupresores para suprimir la respuesta autoinmune.
5. Antibióticos para prevenir infecciones.

El pronóstico con un tratamiento oportuno suele ser favorable, pero es posible que se produzcan recaídas.

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