Ziekte van Lyell

De ziekte van Lyell

De ziekte van Lyell is een acute auto-immuunhuidziekte die wordt gekenmerkt door uitgebreide necrose van de epidermis en het loskomen van de epidermis van de dermis. De ziekte is vernoemd naar de Engelse dermatoloog Alan Lyell, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1956.

De ziekte van Lyell begint meestal acuut met koorts, koude rillingen en algemene malaise. Dan verschijnen erythemateuze vlekken op de huid, die snel veranderen in blaren gevuld met sereuze of hemorragische inhoud. De bellen barsten en onthullen uitgebreide geërodeerde gebieden. Epidermale necrose bedekt meer dan 30% van het huidoppervlak.

De oorzaken van de ziekte zijn niet helemaal duidelijk. Er wordt aangenomen dat het zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een auto-immuunreactie gericht tegen basale keratinocyten. Factoren die de ziekte van Lyell uitlokken kunnen virale infecties, medicijnen en kwaadaardige tumoren zijn.

De behandeling omvat het staken van mogelijk schadelijke medicijnen, infuustherapie en toediening van immunosuppressiva. De prognose hangt af van het gebied van de huidbeschadiging en kan ongunstig zijn vanwege het risico op het ontwikkelen van infectieuze complicaties en stoornissen in de water- en elektrolytenbalans. Het sterftecijfer voor de ziekte van Lyell varieert van 20 tot 30%.

De ziekte van Lyell

De ziekte van Lyell is een zeldzame auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door het loslaten van de epidermis (bovenste huidlaag) van de dermis (onderliggende laag).

Oorzaken

De exacte oorzaak van de ziekte van Lyell is onbekend. Er wordt gedacht dat het optreedt als gevolg van een abnormale immuunrespons op een bepaalde stimulus, zoals een infectie, medicijn of chemische stof. Deze reactie resulteert in schade aan de basale laag van de epidermis.

Symptomen

1. Snel progressieve roodheid en vervelling van de huid, die overgaat in een enorme loslating van de epidermis
2. Blootgestelde delen van de dermis
3. Ernstige pijn en verbranding van de getroffen gebieden
4. Koorts, koude rillingen, zwakte

Complicaties

Sepsis, een verstoorde water-elektrolytenbalans en problemen met de thermoregulatie als gevolg van verlies van de beschermende functie van de huid zijn mogelijk.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van het ziektebeeld en de uitslag van een huidbiopsie.

Behandeling

1. Opname op de intensive care
2. Intraveneuze vloeistoffen en elektrolyten
3. Lokale behandeling van getroffen gebieden
4. Immunosuppressiva om de auto-immuunreactie te onderdrukken
5. Antibiotica om infecties te voorkomen

De prognose bij tijdige behandeling is meestal gunstig, maar terugval is mogelijk.

De ziekte van Lyme is een gevaarlijke virusziekte die wordt veroorzaakt door de bacterie Borrelia burgdorferi. Het wordt overgedragen door de beet van teken van het geslacht Ixodes en wordt gekenmerkt door rode uitslag over het hele lichaam. Symptomen zoals koorts, malaise en hoofdpijn worden ook opgemerkt. Ieder jaar blafziekte