ライエルS病

ライエル病

ライエル病は、表皮の広範な壊死と真皮からの表皮の剥離を特徴とする急性自己免疫性皮膚疾患です。この病気は、1956 年にこの病気を初めて報告した英国の皮膚科医アラン ライエルにちなんで命名されました。

ライエル病は通常、発熱、悪寒、全身倦怠感で急性に始まります。その後、皮膚に紅斑が現れ、すぐに漿液性または出血性の内容物で満たされた水疱に変わります。気泡がはじけ、広範囲に侵食された領域が露出した。表皮壊死は皮膚表面の 30% 以上を覆います。

この病気の原因は完全には明らかではありません。基底ケラチノサイトに対する自己免疫反応を背景に発症すると考えられています。ライエル病を引き起こす要因には、ウイルス感染、薬剤、悪性腫瘍などがあります。

治療には、潜在的に有害な薬物の中止、点滴療法、免疫抑制剤の投与が含まれます。予後は皮膚損傷の領域によって異なり、感染性合併症や水分と電解質のバランスの乱れを発症するリスクにより好ましくない場合があります。ライエル病の死亡率は 20 ～ 30% です。

ライエル病

ライエル病は、真皮 (下層) からの表皮 (皮膚の上層) の剥離を特徴とする稀な自己免疫性皮膚疾患です。

原因

ライエル病の正確な原因は不明です。感染症、薬物、化学物質などの何らかの刺激に対する異常な免疫反応が原因で発生すると考えられています。この反応により、表皮の基底層に損傷が生じます。

症状

1. 急速に進行する皮膚の発赤と剥離、表皮の大規模な剥離に変化する
2. 真皮の露出領域
3. 患部の激しい痛みと灼熱感
4. 発熱、悪寒、脱力感

合併症

敗血症、水分と電解質の不均衡、皮膚の保護機能の喪失による体温調節の問題が発生する可能性があります。

診断

診断は臨床像と皮膚生検の結果に基づいて行われます。

処理

1. 集中治療室への入院
2. 静脈内輸液と電解質
3. 患部の局所治療
4. 自己免疫反応を抑制する免疫抑制剤
5. 感染症を防ぐための抗生物質

タイムリーな治療により予後は通常良好ですが、再発する可能性があります。

ライム病は、Borrelia burgdorferi という細菌によって引き起こされる危険なウイルス性疾患です。マダニ属のマダニに刺されることで感染し、全身に赤い発疹が出るのが特徴です。発熱、倦怠感、頭痛などの症状もみられます。毎年吠える病気