라이엘 S병

라이엘병

라이엘병은 표피의 광범위한 괴사와 진피로부터 표피의 박리를 특징으로 하는 급성 자가면역 피부질환이다. 이 질병은 1956년에 처음 기술한 영국의 피부과 의사 Alan Lyell의 이름을 따서 명명되었습니다.

라이엘병은 일반적으로 발열, 오한, 전반적인 불쾌감으로 급격하게 시작됩니다. 그런 다음 피부에 홍반이 나타나 장액성 또는 출혈성 내용물로 가득 찬 물집으로 빠르게 변합니다. 거품이 터지면서 광범위한 침식 영역이 드러났습니다. 표피 괴사는 피부 표면의 30% 이상을 덮습니다.

질병의 원인은 완전히 명확하지 않습니다. 기저 각질 세포에 대한자가 면역 반응의 배경에 대해 발생한다고 가정합니다. 라이엘병을 유발하는 요인으로는 바이러스 감염, 약물, 악성 종양 등이 있습니다.

치료에는 잠재적으로 유해한 약물 중단, 주입 요법, 면역억제제 투여가 포함됩니다. 예후는 피부 손상 부위에 따라 다르며 감염성 합병증이 발생할 위험과 수분 및 전해질 균형 장애로 인해 바람직하지 않을 수 있습니다. 라이엘병의 사망률은 20~30%입니다.



라이엘병

라이엘병은 진피(밑층)에서 표피(피부의 윗층)가 분리되는 것을 특징으로 하는 희귀 자가면역 피부질환입니다.

원인

라이엘병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 감염, 약물 또는 화학 물질과 같은 일부 자극에 대한 비정상적인 면역 반응으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 이 반응으로 인해 표피의 기저층이 손상됩니다.

증상

  1. 빠르게 진행되는 피부의 발적과 벗겨짐, 표피의 대규모 박리로 변함
  2. 진피 부위 노출
  3. 영향을 받은 부위의 심한 통증과 작열감
  4. 발열, 오한, 허약함

합병증

패혈증, 물-전해질 불균형, 피부 보호 기능 상실로 인한 체온 조절 문제가 발생할 수 있습니다.

진단

진단은 임상 소견과 피부 생검 결과를 바탕으로 내려집니다.

치료

  1. 중환자실 입원
  2. 정맥 수액 및 전해질
  3. 영향을 받은 부위의 국소 치료
  4. 자가면역 반응을 억제하는 면역억제제
  5. 감염을 예방하기 위한 항생제

적시에 치료하면 예후는 대개 유리하지만 재발이 가능합니다.



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