Malattia di Lyell S

La malattia di Lyell

La malattia di Lyell è una malattia cutanea autoimmune acuta caratterizzata da estesa necrosi dell'epidermide e distacco dell'epidermide dal derma. La malattia prende il nome dal dermatologo inglese Alan Lyell, che la descrisse per primo nel 1956.

La malattia di Lyell di solito esordisce in modo acuto con febbre, brividi e malessere generale. Quindi sulla pelle compaiono macchie eritematose, che si trasformano rapidamente in vesciche piene di contenuto sieroso o emorragico. Le bolle scoppiarono, rivelando estese aree erose. La necrosi epidermica copre più del 30% della superficie cutanea.

Le cause della malattia non sono del tutto chiare. Si presume che si sviluppi sullo sfondo di una reazione autoimmune diretta contro i cheratinociti basali. I fattori che provocano la malattia di Lyell possono essere infezioni virali, farmaci e tumori maligni.

Il trattamento comprende la sospensione di farmaci potenzialmente dannosi, la terapia infusionale e la somministrazione di immunosoppressori. La prognosi dipende dall'area del danno cutaneo e può essere sfavorevole a causa del rischio di sviluppare complicazioni infettive e disturbi dell'equilibrio idrico ed elettrolitico. Il tasso di mortalità per la malattia di Lyell varia dal 20 al 30%.



La malattia di Lyell

La malattia di Lyell è una rara malattia autoimmune della pelle caratterizzata dal distacco dell'epidermide (strato superiore della pelle) dal derma (strato sottostante).

Cause

La causa esatta della malattia di Lyell è sconosciuta. Si ritiene che si verifichi a causa di una risposta immunitaria anomala ad alcuni stimoli, come un'infezione, un farmaco o una sostanza chimica. Questa risposta provoca danni allo strato basale dell'epidermide.

Sintomi

  1. Arrossamento e desquamazione della pelle rapidamente progressivi, che si trasformano in un massiccio distacco dell'epidermide
  2. Aree esposte del derma
  3. Forte dolore e bruciore delle zone colpite
  4. Febbre, brividi, debolezza

Complicazioni

Sono possibili sepsi, squilibrio idrico-elettrolitico e problemi di termoregolazione dovuti alla perdita della funzione protettiva della pelle.

Diagnostica

La diagnosi viene fatta sulla base del quadro clinico e dei risultati della biopsia cutanea.

Trattamento

  1. Ricovero in terapia intensiva
  2. Fluidi ed elettroliti per via endovenosa
  3. Trattamento locale delle aree colpite
  4. Immunosoppressori per sopprimere la risposta autoimmune
  5. Antibiotici per prevenire le infezioni

La prognosi con un trattamento tempestivo è generalmente favorevole, ma sono possibili ricadute.



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