Maladie de Lyell S

La maladie de Lyell

La maladie de Lyell est une maladie cutanée auto-immune aiguë caractérisée par une nécrose étendue de l'épiderme et un décollement de l'épiderme du derme. La maladie porte le nom du dermatologue anglais Alan Lyell, qui l'a décrite pour la première fois en 1956.

La maladie de Lyell débute généralement de manière aiguë par de la fièvre, des frissons et un malaise général. Des taches érythémateuses apparaissent alors sur la peau, qui se transforment rapidement en cloques remplies de contenu séreux ou hémorragique. Les bulles éclatent, révélant de vastes zones érodées. La nécrose épidermique couvre plus de 30 % de la surface cutanée.

Les causes de la maladie ne sont pas tout à fait claires. On suppose qu'il se développe dans le contexte d'une réaction auto-immune dirigée contre les kératinocytes basaux. Les facteurs provoquant la maladie de Lyell peuvent être des infections virales, des médicaments et des tumeurs malignes.

Le traitement comprend l'arrêt des médicaments potentiellement nocifs, le traitement par perfusion et l'administration d'immunosuppresseurs. Le pronostic dépend de la zone touchée par la peau et peut être défavorable en raison du risque de développer des complications infectieuses et des troubles de l'équilibre hydrique et électrolytique. Le taux de mortalité lié à la maladie de Lyell varie de 20 à 30 %.



La maladie de Lyell

La maladie de Lyell est une maladie cutanée auto-immune rare caractérisée par un décollement de l'épiderme (couche supérieure de la peau) du derme (couche sous-jacente).

Causes

La cause exacte de la maladie de Lyell est inconnue. On pense que cela est dû à une réponse immunitaire anormale à un stimulus, tel qu’une infection, un médicament ou un produit chimique. Cette réponse entraîne des dommages à la couche basale de l'épiderme.

Symptômes

  1. Rougeur et desquamation de la peau rapidement progressives, se transformant en décollement massif de l'épiderme
  2. Zones exposées du derme
  3. Douleur intense et brûlure des zones touchées
  4. Fièvre, frissons, faiblesse

Complications

Une septicémie, un déséquilibre eau-électrolyte et des problèmes de thermorégulation dus à la perte de la fonction protectrice de la peau sont possibles.

Diagnostique

Le diagnostic est posé sur la base du tableau clinique et des résultats de la biopsie cutanée.

Traitement

  1. Admission à l'unité de soins intensifs
  2. Liquides et électrolytes intraveineux
  3. Traitement local des zones touchées
  4. Immunosuppresseurs pour supprimer la réponse auto-immune
  5. Des antibiotiques pour prévenir les infections

Le pronostic avec un traitement rapide est généralement favorable, mais des rechutes sont possibles.



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