Νόσος Lyell S

Νόσος Lyell

Η νόσος του Lyell είναι μια οξεία αυτοάνοση δερματική νόσος που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη νέκρωση της επιδερμίδας και αποκόλληση της επιδερμίδας από το χόριο. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Άγγλο δερματολόγο Alan Lyell, ο οποίος την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1956.

Η νόσος του Lyell ξεκινά συνήθως οξεία με πυρετό, ρίγη και γενική κακουχία. Στη συνέχεια εμφανίζονται ερυθηματώδεις κηλίδες στο δέρμα, οι οποίες γρήγορα μετατρέπονται σε φουσκάλες γεμάτες με ορώδη ή αιμορραγικό περιεχόμενο. Οι φυσαλίδες έσκασαν, αποκαλύπτοντας εκτεταμένες διαβρωμένες περιοχές. Η επιδερμική νέκρωση καλύπτει περισσότερο από το 30% της επιφάνειας του δέρματος.

Τα αίτια της νόσου δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Υποτίθεται ότι αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης αντίδρασης που στρέφεται κατά των βασικών κερατινοκυττάρων. Παράγοντες που προκαλούν τη νόσο του Lyell μπορεί να είναι ιογενείς λοιμώξεις, φάρμακα και κακοήθεις όγκοι.

Η θεραπεία περιλαμβάνει διακοπή δυνητικά επιβλαβών φαρμάκων, θεραπεία με έγχυση και χορήγηση ανοσοκατασταλτικών. Η πρόγνωση εξαρτάται από την περιοχή της βλάβης του δέρματος και μπορεί να είναι δυσμενής λόγω του κινδύνου ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών και διαταραχών στην ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών. Το ποσοστό θνησιμότητας για τη νόσο του Lyell κυμαίνεται από 20 έως 30%.



Νόσος Lyell

Η νόσος του Lyell είναι μια σπάνια αυτοάνοση δερματική νόσος που χαρακτηρίζεται από αποκόλληση της επιδερμίδας (ανώτερο στρώμα του δέρματος) από το χόριο (υπόκειτο στρώμα).

Αιτίες

Η ακριβής αιτία της νόσου του Lyell είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι συμβαίνει λόγω μιας ανώμαλης ανοσολογικής απόκρισης σε κάποιο ερέθισμα, όπως μια μόλυνση, ένα φάρμακο ή μια χημική ουσία. Αυτή η απόκριση οδηγεί σε βλάβη στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας.

Συμπτώματα

  1. Ταχέως προοδευτική ερυθρότητα και ξεφλούδισμα του δέρματος, που μετατρέπεται σε μαζική αποκόλληση της επιδερμίδας
  2. Εκτεθειμένες περιοχές του χορίου
  3. Έντονος πόνος και κάψιμο στις πληγείσες περιοχές
  4. Πυρετός, ρίγη, αδυναμία

Επιπλοκές

Είναι πιθανή η σήψη, η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη και προβλήματα με τη θερμορύθμιση λόγω απώλειας της προστατευτικής λειτουργίας του δέρματος.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα της βιοψίας δέρματος.

Θεραπεία

  1. Εισαγωγή στη μονάδα εντατικής θεραπείας
  2. Ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες
  3. Τοπική αντιμετώπιση των προσβεβλημένων περιοχών
  4. Ανοσοκατασταλτικά για την καταστολή της αυτοάνοσης απόκρισης
  5. Αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων

Η πρόγνωση με έγκαιρη θεραπεία είναι συνήθως ευνοϊκή, αλλά πιθανές υποτροπές.



Η νόσος του Lyme είναι μια επικίνδυνη ιογενής ασθένεια που προκαλείται από το βακτήριο Borrelia burgdorferi. Μεταδίδεται με το τσίμπημα τσιμπουριών του γένους Ixodes και χαρακτηρίζεται από κόκκινα εξανθήματα σε όλο το σώμα. Σημειώνονται επίσης συμπτώματα όπως πυρετός, κακουχία και πονοκέφαλοι. Κάθε χρόνο ασθένεια γαβγίσματος