Doença de Lyell S

Doença de Lyell

A doença de Lyell é uma doença cutânea autoimune aguda caracterizada por extensa necrose da epiderme e descolamento da epiderme da derme. A doença leva o nome do dermatologista inglês Alan Lyell, que a descreveu pela primeira vez em 1956.

A doença de Lyell geralmente começa de forma aguda com febre, calafrios e mal-estar geral. Surgem então manchas eritematosas na pele, que rapidamente se transformam em bolhas cheias de conteúdo seroso ou hemorrágico. As bolhas estouraram, revelando extensas áreas erodidas. A necrose epidérmica cobre mais de 30% da superfície da pele.

As causas da doença não são totalmente claras. Supõe-se que se desenvolva no contexto de uma reação autoimune dirigida contra os queratinócitos basais. Os fatores que provocam a doença de Lyell podem ser infecções virais, medicamentos e tumores malignos.

O tratamento inclui a descontinuação de medicamentos potencialmente prejudiciais, terapia de infusão e administração de imunossupressores. O prognóstico depende da área da lesão cutânea e pode ser desfavorável devido ao risco de desenvolver complicações infecciosas e distúrbios no equilíbrio hídrico e eletrolítico. A taxa de mortalidade da doença de Lyell varia de 20 a 30%.



Doença de Lyell

A doença de Lyell é uma doença cutânea autoimune rara caracterizada por um descolamento da epiderme (camada superior da pele) da derme (camada subjacente).

Causas

A causa exata da doença de Lyell é desconhecida. Acredita-se que ocorra devido a uma resposta imunológica anormal a algum estímulo, como uma infecção, medicamento ou produto químico. Esta resposta resulta em danos à camada basal da epiderme.

Sintomas

  1. Vermelhidão e descamação da pele rapidamente progressivas, transformando-se em descolamento maciço da epiderme
  2. Expondo áreas da derme
  3. Dor intensa e queimação nas áreas afetadas
  4. Febre, calafrios, fraqueza

Complicações

São possíveis sepse, desequilíbrio hidroeletrolítico e problemas de termorregulação devido à perda da função protetora da pele.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito com base no quadro clínico e nos resultados da biópsia de pele.

Tratamento

  1. Admissão na unidade de terapia intensiva
  2. Fluidos intravenosos e eletrólitos
  3. Tratamento local das áreas afetadas
  4. Imunossupressores para suprimir a resposta autoimune
  5. Antibióticos para prevenir infecções

O prognóstico com tratamento oportuno geralmente é favorável, mas são possíveis recaídas.



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