Mastocitosis

La mastocitosis es una enfermedad sanguínea poco común (menos de 20 casos por millón de habitantes por año). En casos raros, su formación es causada por la expansión de células heterogéneas de línea blanca, o plasma, llamadas mastocitos. Contienen sustancias (heparina y heparán sulfato) que impiden la formación de coágulos sanguíneos, lo que se debe a su función protectora (por ejemplo, en caso de lesión) y explica el peligro de esta enfermedad para la vida del paciente. La mastocitosis se divide en formas primaria y secundaria. La mastocitosis secundaria (enfermedad de Marek) puede estar asociada con una de las siguientes enfermedades de la sangre: * leucemia mieloide; * anemia aplásica; antecedentes de hemorragia uterina o hemorragia de diversas etiologías (diátesis hemorrágica). Se considera que la causa más común del desarrollo de la enfermedad es la radiación ionizante. Los hombres son más propensos a sufrir patologías. Inmunopatogenia La inflamación causada por una infección conduce a un aumento en el número de células madre involucradas en la producción de granulocitos. Esto se convierte en la base para la activación del ciclo de desarrollo celular, que da como resultado la duplicación de los núcleos y la formación de gránulos en el citoplasma en unos pocos días. Los productos del intercambio entre núcleos, a través de la interacción, conducen a una cadena de cambios bioquímicos similar a una avalancha, provocando la proliferación del citoplasma y la división de las células sanguíneas normales. Manifestaciones clínicas Las infecciones de diversos tipos se comportan de forma encubierta en el tejido linfoide o en la médula ósea durante mucho tiempo, adquiriendo un cuadro clínico asintomático o borrado. Esta patología puede ser indolora y descubrirse por casualidad durante un examen debido a otra enfermedad o presentarse bajo la apariencia de infecciones crónicas y otras patologías del tracto gastrointestinal o del sistema cardiovascular. El diagnóstico se realiza únicamente con el crecimiento constante de células plasmáticas y granulocitos en las cavidades de la médula ósea. Después de esto, las células del tejido conectivo crecen gradualmente en la piel y comienzan a formarse focos de procesos inflamatorios en el área del hígado. Por lo tanto, el curso de la enfermedad se acompaña de una serie de síntomas: las encías y el cuero cabelludo se vuelven de color marrón oscuro y comienzan a crecer activamente; El estado general del cuerpo también empeora: aparece debilidad.