Mastocitose

A mastocitose é uma doença sanguínea rara (menos de 20 casos por 1 milhão de habitantes por ano). Em casos raros, sua formação é causada pela expansão de células heterogêneas da linha branca, ou plasma, chamadas mastócitos. Contêm substâncias - heparina e sulfato de heparano - que impedem a formação de coágulos sanguíneos, o que está associado à sua função protetora (por exemplo, em caso de lesão) e explica o perigo desta doença para a vida do paciente. A mastocitose é dividida em formas primárias e secundárias. A mastocitose secundária (doença de Marek) pode estar associada a uma das seguintes doenças do sangue: * leucemia mieloide; * anemia aplástica; história de sangramento uterino ou hemorragia de diversas etiologias (diátese hemorrágica). A causa mais comum do desenvolvimento da doença é considerada a radiação ionizante.Os homens são mais frequentemente suscetíveis a patologias. Imunopatogênese A inflamação causada por infecção leva ao aumento do número de células-tronco envolvidas na produção de granulócitos. Isso se torna a base para a ativação do ciclo de desenvolvimento celular, que resulta na duplicação dos núcleos e na formação de grânulos no citoplasma em poucos dias. Os produtos de troca entre os núcleos, por meio da interação, levam a uma cadeia de alterações bioquímicas semelhante a uma avalanche, provocando a proliferação do citoplasma e a divisão das células sanguíneas normais. Manifestações clínicas Infecções de vários tipos comportam-se de forma encoberta no tecido linfóide ou na medula óssea por muito tempo, adquirindo quadro clínico assintomático ou apagado. Esta patologia pode ser indolor e descoberta por acaso durante um exame devido a outra doença ou ocorrer sob o disfarce de infecções crônicas e outras patologias do trato gastrointestinal ou do sistema cardiovascular. O diagnóstico é feito apenas com o crescimento constante de plasmócitos e granulócitos nas cavidades da medula óssea. Depois disso, as células do tecido conjuntivo crescem gradualmente na pele e focos de processos inflamatórios começam a se formar na região do fígado. Portanto, o curso da doença é acompanhado por uma série de sintomas: as gengivas e o couro cabeludo tornam-se marrom-escuros e começam a crescer ativamente; O estado geral do corpo também piora: surge fraqueza