Mastocitosi

La mastocitosi è una malattia del sangue rara (meno di 20 casi per 1 milione di abitanti all'anno). In rari casi, la loro formazione è causata dall’espansione di cellule eterogenee della linea bianca, o plasma, chiamate mastociti. Contengono sostanze - eparina ed eparan solfato - che impediscono la formazione di coaguli di sangue, che è associata alla loro funzione protettiva (ad esempio in caso di lesioni) e spiega il pericolo di questa malattia per la vita del paziente. La mastocitosi si divide in forme primarie e secondarie. La mastocitosi secondaria (morbo di Marek) può essere associata ad una delle seguenti malattie del sangue: * leucemia mieloide; * anemia aplastica; storia di sanguinamento uterino o emorragia di varia eziologia (diatesi emorragica). La causa più comune dello sviluppo della malattia è considerata radiazioni ionizzanti, i maschi sono più spesso suscettibili alle patologie. Immunopatogenesi L'infiammazione causata dall'infezione porta ad un aumento del numero di cellule staminali coinvolte nella produzione di granulociti. Questa diventa la base per l'attivazione del ciclo di sviluppo cellulare, che porta alla duplicazione dei nuclei e alla formazione di granuli nel citoplasma entro pochi giorni. I prodotti dello scambio tra nuclei, attraverso l'interazione, portano ad una catena di cambiamenti biochimici simili a valanghe, provocando la proliferazione del citoplasma e la divisione delle cellule del sangue normali. Manifestazioni cliniche Infezioni di vario tipo si comportano di nascosto nel tessuto linfoide o nel midollo osseo per lungo tempo, acquisendo un quadro clinico asintomatico o cancellato. Questa patologia può essere indolore e scoperta per caso durante un esame a causa di un'altra malattia o manifestarsi sotto le spoglie di infezioni croniche e altre patologie del tratto gastrointestinale o del sistema cardiovascolare. La diagnosi viene fatta solo con la crescita costante di plasmacellule e granulociti nelle cavità del midollo osseo. Successivamente, le cellule del tessuto connettivo crescono gradualmente nella pelle e iniziano a formarsi focolai di processi infiammatori nell'area del fegato. Pertanto, il decorso della malattia è accompagnato da una serie di sintomi: le gengive e il cuoio capelluto diventano marrone scuro e iniziano a crescere attivamente; Anche le condizioni generali del corpo peggiorano: appare la debolezza