Mastocytose

La mastocytose est une maladie sanguine rare (moins de 20 cas pour 1 million d'habitants et par an). Dans de rares cas, leur formation est causée par l’expansion de cellules hétérogènes de la lignée blanche, ou plasma, appelées mastocytes. Ils contiennent des substances - héparine et héparane sulfate - qui empêchent la formation de caillots sanguins, associées à leur fonction protectrice (par exemple en cas de blessure) et expliquent le danger de cette maladie pour la vie du patient. La mastocytose est divisée en formes primaires et secondaires. La mastocytose secondaire (maladie de Marek) peut être associée à l'une des maladies du sang suivantes : * leucémie myéloïde ; * anémie aplastique; antécédents de saignements utérins ou d'hémorragies d'étiologies diverses (diathèse hémorragique). La cause la plus fréquente du développement de la maladie est considérée comme étant les rayonnements ionisants. Les hommes sont plus souvent sensibles aux pathologies. Immunopathogenèse L'inflammation provoquée par une infection entraîne une augmentation du nombre de cellules souches impliquées dans la production de granulocytes. Cela devient la base de l’activation du cycle de développement cellulaire, qui entraîne en quelques jours la duplication des noyaux et la formation de granules dans le cytoplasme. Les produits d'échange entre les noyaux, par interaction, conduisent à une chaîne de changements biochimiques semblable à une avalanche, provoquant la prolifération du cytoplasme et la division des cellules sanguines normales. Manifestations cliniques Les infections de divers types se comportent de manière secrète dans le tissu lymphoïde ou la moelle osseuse pendant une longue période, acquérant un tableau clinique asymptomatique ou effacé. Cette pathologie peut être indolore et découverte fortuitement lors d'un examen dû à une autre maladie ou survenir sous couvert d'infections chroniques et d'autres pathologies du tractus gastro-intestinal ou du système cardiovasculaire. Le diagnostic est posé uniquement avec la croissance constante de plasmocytes et de granulocytes dans les cavités médullaires. Après cela, les cellules du tissu conjonctif se développent progressivement dans la peau et des foyers de processus inflammatoires commencent à se former dans la région du foie. Par conséquent, l'évolution de la maladie s'accompagne d'un certain nombre de symptômes : les gencives et le cuir chevelu deviennent brun foncé et commencent à se développer activement ; L'état général du corps se détériore également : une faiblesse apparaît