Mastositosis

Mastositosis adalah penyakit darah langka (kurang dari 20 kasus per 1 juta penduduk per tahun). Dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukannya disebabkan oleh perluasan sel garis putih heterogen, atau plasma, yang disebut sel mast. Mereka mengandung zat - heparin dan heparan sulfat - yang menghambat pembentukan bekuan darah, yang berhubungan dengan fungsi pelindungnya (misalnya, jika terjadi cedera) dan menjelaskan bahaya penyakit ini bagi kehidupan pasien. Mastositosis dibagi menjadi bentuk primer dan sekunder. Mastositosis sekunder (penyakit Marek) mungkin berhubungan dengan salah satu penyakit darah berikut: * leukemia myeloid; * anemia aplastik; riwayat perdarahan uterus atau perdarahan berbagai etiologi (diatesis hemoragik). Penyebab paling umum dari perkembangan penyakit ini adalah radiasi pengion.Laki-laki lebih sering rentan terhadap patologi. Imunopatogenesis Peradangan yang disebabkan oleh infeksi menyebabkan peningkatan jumlah sel induk yang terlibat dalam produksi granulosit. Hal ini menjadi dasar aktivasi siklus perkembangan sel, yang mengakibatkan penggandaan inti dan pembentukan butiran di sitoplasma dalam beberapa hari. Produk pertukaran antar inti, melalui interaksi, menyebabkan rantai perubahan biokimia seperti longsoran salju, memicu proliferasi sitoplasma dan pembelahan sel darah normal. Manifestasi klinis Berbagai jenis infeksi berperilaku terselubung di jaringan limfoid atau sumsum tulang untuk waktu yang lama, memperoleh gambaran klinis tanpa gejala atau terhapus. Patologi ini mungkin tidak menimbulkan rasa sakit dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan karena penyakit lain atau terjadi dengan kedok infeksi kronis dan patologi lain pada saluran pencernaan atau sistem kardiovaskular. Diagnosis dibuat hanya dengan pertumbuhan sel plasma dan granulosit yang konstan di rongga sumsum tulang. Setelah itu, sel-sel jaringan ikat secara bertahap tumbuh di kulit, dan fokus proses inflamasi mulai terbentuk di daerah hati. Oleh karena itu, perjalanan penyakit ini disertai dengan sejumlah gejala: gusi dan kulit kepala menjadi coklat tua dan mulai tumbuh aktif; Kondisi umum tubuh juga memburuk: muncul kelemahan