Crâniopharyngiome Compact

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares qui surviennent dans 6 à 7 % de tous les gliomes cérébraux. Ils sont généralement localisés dans la région du troisième ventricule, des ventricules latéraux ou des branches piales. Ces tumeurs sont souvent associées au syndrome de Peutz-Jeghers, ainsi qu'à une maladie histolipomatique hépatobiliaire héréditaire.

Dans cet article, nous examinerons le craniopharygniome compact. Le craniopharynome compact est une forme rare de craniopharynome, constitué de cellules neuroectodermiques et de taille compacte.

L’apparition de ces tumeurs s’observe principalement dans l’enfance ou l’adolescence, et elles sont découvertes fortuitement chez des patients adultes lors de neuroimagerie. Dans la plupart des cas, la tumeur est localisée dans les hémisphères cérébelleux, le lobe temporal gauche ou droit ou les lobes frontaux antérieurs. Dans de rares cas, elle peut être observée près du centre ou de la région postérieure.

Les manifestations cliniques des craniopharygonomes compacts sont caractérisées par des maux de tête, des pertes de mémoire, des troubles visuels et des convulsions. L'infiltration locale du tissu cérébral caractéristique de cette tumeur entraîne une diminution du volume cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. Bien que plus de 50 % des patients atteints de craniopharygonomes compacts présentent des signes de dysfonctionnement cérébral, la plupart des tumeurs sont découvertes accidentellement et ne provoquent pas de symptômes.

Le diagnostic du craniophyrignome compact est quelque peu difficile, car sa détection nécessite des tests neuroradiologiques sensibles. L'IRM peut montrer une zone de densité accrue et d'hyperintensité sur les images pondérées en T2, ce qui est la marque d'une tumeur. Cependant, les images avec contraste amélioré ne sont généralement utiles que pour évaluer l’étendue des tissus environnants et de l’implication vasculaire.

Le traitement des cranifogans compacts implique l'ablation chirurgicale de la tumeur ainsi que des tissus affectés et des vaisseaux sanguins libres. La chimiothérapie et la radiothérapie sont également utilisées en complément de la chirurgie. Dans l'ensemble, le craniopharynome compact est une pathologie rare et grave qui peut provoquer divers troubles, notamment une infiltration du tissu cérébral, des convulsions.