U sọ hầu là khối u hiếm gặp, chiếm 6-7% các u thần kinh đệm não. Chúng thường khu trú ở vùng tâm thất thứ ba, tâm thất bên hoặc các nhánh màng não. Những khối u này thường liên quan đến hội chứng Peutz-Jeghers, cũng như bệnh mô mỡ gan mật di truyền.
Trong bài viết này, chúng ta sẽ xem xét bệnh u sọ hầu nhỏ gọn. U sọ hầu nhỏ gọn là một dạng u sọ hầu hiếm gặp, bao gồm các tế bào thần kinh ngoại bì và có kích thước nhỏ gọn.
Sự khởi phát của những khối u này chủ yếu được quan sát thấy ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên, và chúng được phát hiện tình cờ ở bệnh nhân trưởng thành trong quá trình chụp ảnh thần kinh. Trong hầu hết các trường hợp, khối u khu trú ở bán cầu tiểu não, thùy thái dương trái hoặc phải hoặc thùy trán trước. Trong một số ít trường hợp, nó có thể được quan sát ở gần trung tâm hoặc vùng sau.
Biểu hiện lâm sàng của u sọ hầu đặc đặc trưng bởi đau đầu, mất trí nhớ, rối loạn thị giác và co giật. Sự xâm nhập cục bộ vào mô não đặc trưng của khối u này dẫn đến giảm thể tích não và tăng áp lực nội sọ. Mặc dù hơn 50% bệnh nhân u sọ hầu nhỏ có dấu hiệu rối loạn chức năng não nhưng hầu hết các khối u được phát hiện tình cờ và không gây ra triệu chứng.
Chẩn đoán u sọ não nhỏ gọn có phần khó khăn vì việc phát hiện nó đòi hỏi xét nghiệm X quang thần kinh nhạy cảm. MRI có thể cho thấy một vùng có mật độ và cường độ tăng cao trên hình ảnh có trọng lượng T2, đây là dấu hiệu đặc trưng của khối u. Tuy nhiên, hình ảnh tăng cường độ tương phản thường chỉ hữu ích để đánh giá mức độ liên quan đến mô và mạch máu xung quanh.
Điều trị các khối u nhỏ gọn bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u cùng với các mô bị ảnh hưởng và các mạch máu tự do. Hóa trị và xạ trị cũng được sử dụng như biện pháp bổ trợ cho phẫu thuật. Nhìn chung, u sọ hầu nhỏ gọn là một bệnh lý hiếm gặp và nghiêm trọng, có thể gây ra nhiều rối loạn, bao gồm thâm nhiễm mô não, co giật.