Краніофарингіома - це рідкісні пухлини, які зустрічаються в 6-7% випадків усіх гліом головного мозку. Вони зазвичай локалізуються в ділянці третього шлуночка, бічних шлуночків або піальних гілок. Ці пухлини часто асоційовані з синдромом Пейтца-Егерса, а також спадковим гепатобіліарним гістоліпоматичним захворюванням.
У цій статті ми розглянемо компактну краніофарігніому. Краніофарингома компактна - це рідкісна форма краніофаригноми, яка складається з нейроектодермальних клітин і має компактні розміри.
Поява цих пухлин в основному спостерігається в дитинстві або підлітковому віці, і вони виявляються випадково у дорослих пацієнтів при проведенні нейровізуалізації. У більшості випадків пухлина локалізується в півкулях мозочка, лівій або правій скроневій частці або передніх відділах лобових часток. У поодиноких випадках вона може спостерігатися поблизу центру або заднього відділу.
Клінічні прояви компактних краніофаригонів характеризуються головними болями, втратою пам'яті, зоровими порушеннями та судомами. Характерна для цієї пухлини локальна інфільтрація мозкової тканини призводить до зменшення обсягу мозку та підвищення внутрішньочерепного тиску. Хоча більше 50% пацієнтів з компактними краніофаригонімами мають ознаки порушення функції мозку, більшість пухлин виявляється випадково і не викликає симптомів.
Діагностика компактної краніофірігніоми становить деякі складності, оскільки для її виявлення потрібне проведення чутливого нейрорадіологічного дослідження. МРТ може показати ділянку підвищеної щільності та гіперінтенсивність на Т2-зважених зображеннях, що є характерною ознакою пухлини. Проте, контраст-посилені зображення, як правило, корисні лише для оцінки ступеня залучення навколишніх тканин та судин.
Лікування компактних краніфоганів включає хірургічне видалення пухлини разом із ураженою тканиною та вільними кровоносними судинами. Також використовуються хіміо- та променева терапія як доповнення до хірургії. В цілому, компактна краніофаринама є рідкісною і серйозною патологією, яка може викликати безліч порушень, включаючи інфільтрацію мозкової тканини, судоро.