Kraniyofarenjiyom Kompakt

Kraniyofarenjiyomlar tüm beyin gliomlarının %6-7'sinde görülen nadir tümörlerdir. Genellikle üçüncü ventrikül, lateral ventriküller veya pial dallar bölgesinde lokalize olurlar. Bu tümörler sıklıkla Peutz-Jeghers sendromunun yanı sıra kalıtsal hepatobiliyer histolipomatik hastalıkla da ilişkilidir.

Bu yazıda kompakt kraniyofaringniyomaya bakacağız. Kraniyofarinoma kompakt, nöroektodermal hücrelerden oluşan ve kompakt boyutlu, nadir görülen bir kraniyofarinoma formudur.

Bu tümörlerin başlangıcı esas olarak çocukluk veya ergenlik döneminde görülür ve erişkin hastalarda nörogörüntüleme sırasında tesadüfen keşfedilir. Çoğu durumda, tümör serebellar hemisferlerde, sol veya sağ temporal lobda veya anterior frontal loblarda lokalizedir. Nadir durumlarda merkeze yakın veya arka bölgede de görülebilir.

Kompakt kraniyofaregonomaların klinik belirtileri baş ağrıları, hafıza kaybı, görme bozuklukları ve nöbetlerle karakterizedir. Bu tümörün karakteristik beyin dokusunun lokal infiltrasyonu, beyin hacminde bir azalmaya ve kafa içi basıncında bir artışa yol açar. Kompakt kraniyofaregonomalı hastaların %50'sinden fazlasında beyin fonksiyon bozukluğu belirtileri olmasına rağmen çoğu tümör tesadüfen keşfedilir ve semptomlara neden olmaz.

Kompakt kraniofirignioma tanısı, tespiti hassas nöroradyolojik testler gerektirdiğinden biraz zordur. MRI, bir tümörün ayırt edici özelliği olan T2 ağırlıklı görüntülerde artan yoğunluk ve hiperintensite alanı gösterebilir. Bununla birlikte, kontrastı artırılmış görüntüler genellikle yalnızca çevredeki doku ve damar tutulumunun boyutunu değerlendirmek için faydalıdır.

Kompakt kranifoganlar için tedavi, etkilenen doku ve serbest kan damarlarıyla birlikte tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. Kemoterapi ve radyoterapi de cerrahiye yardımcı olarak kullanılır. Genel olarak kompakt kraniyofarinoma, beyin dokusunun infiltrasyonu, nöbetler dahil çeşitli bozukluklara neden olabilen nadir ve ciddi bir patolojidir.