コンパクト頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫は、脳神経膠腫全体の 6 ～ 7% に発生する稀な腫瘍です。それらは通常、第 3 脳室、側脳室、または軟膜枝の領域に局在します。これらの腫瘍は、ポイツ・ジェガース症候群や遺伝性肝胆管組織脂肪腫症と関連していることがよくあります。

この記事ではコンパクト頭蓋咽頭腫について説明します。コンパクト頭蓋咽頭腫は、神経外胚葉細胞からなり、サイズがコンパクトな頭蓋咽頭腫のまれな形態です。

これらの腫瘍の発症は主に小児期または青年期に観察され、成人患者の神経画像検査中に偶然発見されます。ほとんどの場合、腫瘍は小脳半球、左右の側頭葉、または前頭葉に局在します。まれに、中央付近や後部にも観察されることがあります。

コンパクト頭蓋咽頭腫の臨床症状は、頭痛、記憶喪失、視覚障害、発作を特徴とします。この腫瘍の特徴である脳組織の局所浸潤により、脳容積の減少と頭蓋内圧の上昇が引き起こされます。小型頭蓋咽頭腫患者の 50% 以上に脳機能障害の兆候がありますが、ほとんどの腫瘍は偶然に発見され、症状を引き起こしません。

コンパクトな頭蓋骨腫の診断は、その検出が高感度の神経放射線学的検査を必要とするため、やや困難です。 MRI では、腫瘍の特徴である T2 強調画像で密度の増加と高信号の領域が示されることがあります。ただし、コントラスト強調画像は一般に、周囲の組織および血管の関与の範囲を評価する場合にのみ役立ちます。

小型頭蓋癌の治療には、影響を受けた組織および遊離血管とともに腫瘍を外科的に除去することが含まれます。化学療法や放射線療法も手術の補助として行われます。全体として、コンパクト頭蓋咽頭腫は、脳組織の浸潤、発作などのさまざまな障害を引き起こす可能性があるまれで重篤な病状です。