Maladie de Dandy-Walker, syndrome de Dandy-Walker

La maladie de Dandy-Walker, également connue sous le nom de syndrome de Dandy-Walker, est une maladie cérébrale congénitale rare. Elle se caractérise par un sous-développement du cervelet et une expansion du quatrième ventricule du cerveau.

Les principaux symptômes du syndrome de Dandy-Walker :

  1. Retard de développement psychomoteur et déficience intellectuelle.

  2. Hypotonie musculaire et altération de la coordination des mouvements.

  3. Augmentation de la taille de la tête (macrocéphalie).

  4. Hydrocéphalie due à l’accumulation d’un excès de liquide céphalo-rachidien.

  5. Crampes.

Les causes du syndrome de Dandy-Walker ne sont pas tout à fait claires. On suppose qu'elle est causée par des perturbations du développement du cerveau et de la moelle épinière aux premiers stades de l'embryogenèse. Le diagnostic repose sur l'IRM et la tomodensitométrie du cerveau, ainsi que sur les tests génétiques.

Le traitement du syndrome de Dandy-Walker vise à corriger l'hydrocéphalie et les convulsions, ainsi qu'à stimuler le développement psychomoteur de l'enfant. Le pronostic va d’un handicap modéré à sévère. Avec un diagnostic rapide et un traitement adéquat, une amélioration significative de l'état du patient est possible.



Le syndrome de Dandy-Wacker est l'une des formes les plus rares de paralysie infantile. La maladie se fait sentir en raison d'un développement altéré du cervelet. Cela conduit à un spectre de troubles inhérents aux enfants avec ce diagnostic : activité excessive et incapacité à contrôler, chute de l'enfant au sol ou chutes soudaines, à la fois accompagnantes et spontanées. Les dommages à la structure cérébelleuse entraînent des défauts d'équilibre et le développement de conditions hydrocéphaliques. Il en résulte des troubles du mouvement, une mauvaise écriture, une écriture pathologique et des problèmes d'élocution. Au fil du temps, un complexe d'infériorité se développe, les enfants deviennent agressifs, émotionnellement instables et renfermés. Parfois, les enfants rencontrent des problèmes à l’école et dans leur développement, et il leur devient difficile de se comporter normalement. Lors du diagnostic, le diagnostic est posé sur la base des écarts entre la taille et la forme des ventricules cérébraux selon les résultats de l'échographie et des radiographies. Si l'étude montre d'autres anomalies congénitales du crâne, un diagnostic supplémentaire du fond d'œil est nécessaire. Les psychiatres et les psychothérapeutes sont utilisés pour traiter la maladie - cela contribue à réduire le degré d'agressivité chez les enfants, la dépression, la paranoïa, améliorant ainsi la qualité de vie de l'enfant et de son environnement.



Ainsi, la maladie de Dandy Walker est un type de paralysie cérébrale qui affecte généralement les zones cérébelleuses. Les effets de cette maladie se traduisent par un mauvais équilibre ainsi qu’une apparence inhabituelle de démarche instable. L'hydrocéphalie se développe très souvent. Quant à la maladie diverticulaire, il s'agit d'une perturbation des processus dans les intestins - un soi-disant diverticule se forme. La spécificité se manifeste par une violation du processus d'absorption d'eau. Le patient se plaint de selles perturbées.