Choroba Dandy'ego-Walkera, zespół Dandy'ego-Walkera

Choroba Dandy'ego-Walkera, znana również jako zespół Dandy'ego-Walkera, jest rzadką wrodzoną chorobą mózgu. Charakteryzuje się niedorozwojem móżdżku i rozszerzeniem czwartej komory mózgu.

Główne objawy zespołu Dandy-Walkera:

  1. Opóźniony rozwój psychomotoryczny i upośledzenie intelektualne.

  2. Hipotonia mięśni i zaburzenia koordynacji ruchów.

  3. Zwiększenie rozmiaru głowy (makrocefalia).

  4. Wodogłowie spowodowane nagromadzeniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego.

  5. Skurcze.

Przyczyny zespołu Dandy-Walkera nie są do końca jasne. Przyjmuje się, że jest to spowodowane zaburzeniami rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego we wczesnych stadiach embriogenezy. Diagnoza opiera się na skanach MRI i CT mózgu, a także na badaniach genetycznych.

Leczenie zespołu Dandy-Walkera ma na celu korekcję wodogłowia i drgawek, a także stymulację rozwoju psychomotorycznego dziecka. Rokowanie waha się od umiarkowanej do ciężkiej niepełnosprawności. Dzięki terminowej diagnozie i odpowiedniemu leczeniu możliwa jest znaczna poprawa stanu pacjenta.



Zespół Dandy'ego-Wackera jest jedną z najrzadszych postaci porażenia dziecięcego. Choroba daje się odczuć z powodu upośledzenia rozwoju móżdżku. Prowadzi to do powstania spektrum zaburzeń charakterystycznych dla dzieci z tą diagnozą: nadmierna aktywność i brak kontroli, upadek dziecka na podłogę lub nagłe upadki, zarówno towarzyszące, jak i samoistne. Uszkodzenie struktury móżdżku prowadzi do zaburzeń równowagi i rozwoju wodogłowia. Konsekwencją tego są zaburzenia ruchu, nieprawidłowe pismo ręczne, patologiczne pismo ręczne i problemy z mową. Z biegiem czasu rozwija się kompleks niższości, dzieci stają się agresywne, niestabilne emocjonalnie i wycofane. Czasami dzieci doświadczają problemów w szkole i rozwoju, przez co trudno jest im normalnie się zachowywać. Podczas diagnozowania diagnozę stawia się na podstawie rozbieżności między wielkością i kształtem komór mózgu na podstawie wyników USG i RTG. Jeżeli badanie wykaże inne wrodzone anomalie czaszki, konieczna jest dodatkowa diagnostyka dna oka. W leczeniu choroby wykorzystuje się psychiatrów i psychoterapeutów – pomaga to zmniejszyć u dzieci stopień agresji, depresji, paranoi, poprawiając w ten sposób jakość życia dziecka i jego otoczenia.



Tak więc choroba Dandy'ego Walkera jest rodzajem porażenia mózgowego, które zwykle atakuje obszary móżdżku. Skutki tej choroby powodują słabą równowagę, a także nietypowy wygląd niepewnego chodu. Wodogłowie rozwija się bardzo często. Jeśli chodzi o chorobę uchyłkową, jest to zaburzenie procesów zachodzących w jelitach - powstaje tzw. uchyłek. Specyfika objawia się naruszeniem procesu wchłaniania wody. Pacjent skarży się na zaburzenia stolca.