Dandy-Walkers sjukdom, Dandy-Walkers syndrom

Dandy-Walkers sjukdom, även känd som Dandy-Walkers syndrom, är en sällsynt medfödd hjärnsjukdom. Det kännetecknas av underutveckling av cerebellum och expansion av den fjärde ventrikeln i hjärnan.

De viktigaste symptomen på Dandy-Walkers syndrom:

  1. Försenad psykomotorisk utveckling och intellektuell funktionsnedsättning.

  2. Muskelhypotoni och försämrad koordination av rörelser.

  3. Ökning av huvudstorlek (makrocefali).

  4. Hydrocephalus på grund av ansamling av överskott av cerebrospinalvätska.

  5. Kramper.

Orsakerna till Dandy-Walkers syndrom är inte helt klara. Det antas att det orsakas av störningar i utvecklingen av hjärnan och ryggmärgen i de tidiga stadierna av embryogenes. Diagnosen baseras på MR- och CT-skanningar av hjärnan, samt genetiska tester.

Behandling av Dandy-Walkers syndrom syftar till att korrigera hydrocefalus och anfall, samt att stimulera barnets psykomotoriska utveckling. Prognosen sträcker sig från måttlig till svår funktionsnedsättning. Med snabb diagnos och adekvat behandling är en betydande förbättring av patientens tillstånd möjlig.



Dandy-Wackers syndrom är en av de mest sällsynta formerna av infantil förlamning. Sjukdomen gör sig påmind på grund av försämrad utveckling av lillhjärnan. Detta leder till ett spektrum av störningar som är inneboende hos barn med denna diagnos: överdriven aktivitet och oförmåga att kontrollera, barnet faller till golvet eller plötsliga fall, både åtföljande och spontana. Skador på cerebellarstrukturen leder till balansdefekter och utveckling av hydrocefaliska tillstånd. Resultatet är rörelsestörningar, dålig handstil, patologisk handstil och talproblem. Med tiden utvecklas ett mindervärdeskomplex, barn blir aggressiva, känslomässigt instabila och tillbakadragna. Ibland upplever barn problem i skolan och utvecklingen, och det blir svårt för dem att bete sig normalt. Vid diagnos ställs diagnosen utifrån diskrepanser mellan storlek och form på hjärnans ventriklar enligt ultraljuds- och röntgenresultat. Om studien visar andra medfödda anomalier i skallen är ytterligare diagnostik av fundus nödvändig. Psykiatriker och psykoterapeuter används för att behandla sjukdomen - detta hjälper till att minska graden av aggression hos barn, depression, paranoia, vilket förbättrar livskvaliteten för barnet och hans miljö.



Så, Dandy Walkers sjukdom är en typ av cerebral pares som vanligtvis påverkar de cerebellära områdena. Effekterna av denna sjukdom resulterar i dålig balans samt ett ovanligt utseende av ostadig gång. Hydrocephalus utvecklas mycket ofta. När det gäller divertikelsjukdom är det en störning av processer i tarmarna - en så kallad divertikel bildas. Specificiteten manifesteras av en kränkning av vattenabsorptionsprocessen. Patienten klagar över störd avföring.