Dandy-Walker xəstəliyi, Dandy-Walker sindromu

Dandy-Walker sindromu kimi də tanınan Dandy-Walker xəstəliyi nadir anadangəlmə beyin pozuntusudur. Serebellumun inkişaf etməməsi və beynin dördüncü mədəciyinin genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Dandy-Walker sindromunun əsas simptomları:

1. Gecikmiş psixomotor inkişaf və zehni pozğunluq.

2. Əzələ hipotoniyası və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması.

3. Baş ölçüsündə artım (makrosefali).

4. Həddindən artıq serebrospinal mayenin yığılması səbəbindən hidrosefali.

5. Kramplar.

Dandy-Walker sindromunun səbəbləri tam aydın deyil. Bunun embriogenezin ilkin mərhələlərində beyin və onurğa beyninin inkişafındakı pozğunluqlardan qaynaqlandığı güman edilir. Diaqnoz beynin MRT və KT müayinələrinə, həmçinin genetik testlərə əsaslanır.

Dandy-Walker sindromunun müalicəsi hidrosefali və qıcolmaların düzəldilməsi, həmçinin uşağın psixomotor inkişafının stimullaşdırılması məqsədi daşıyır. Proqnoz orta dərəcədən ağır əlilliyə qədər dəyişir. Vaxtında diaqnoz və adekvat müalicə ilə xəstənin vəziyyətində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma mümkündür.

Dandi-Vakker sindromu uşaq iflicinin ən nadir formalarından biridir. Xəstəlik beyincik inkişafının pozulması səbəbindən özünü hiss edir. Bu, bu diaqnozu olan uşaqlara xas olan bir sıra pozğunluqlara səbəb olur: həddindən artıq fəaliyyət və nəzarət edə bilməmək, uşağın yerə yıxılması və ya ani yıxılması, həm müşayiət olunan, həm də kortəbii. Serebellar strukturun zədələnməsi balans qüsurlarına və hidrosefalik vəziyyətlərin inkişafına səbəb olur. Nəticə hərəkət pozğunluqları, zəif yazı, patoloji əl yazısı və nitq problemləridir. Zaman keçdikcə aşağılıq kompleksi inkişaf edir, uşaqlar aqressiv, emosional olaraq qeyri-sabit və qapalı olurlar. Bəzən uşaqlar məktəbdə və inkişafda problemlər yaşayır və onların normal davranması çətinləşir. Diaqnoz qoyulduqda, ultrasəs və rentgen nəticələrinə görə beynin mədəciklərinin ölçüsü və forması arasındakı uyğunsuzluqlar əsasında diaqnoz qoyulur. Tədqiqat kəllə sümüyünün digər anadangəlmə anomaliyalarını göstərirsə, fundusun əlavə diaqnostikası lazımdır. Xəstəliyin müalicəsi üçün psixiatrlar və psixoterapevtlər istifadə olunur - bu, uşaqlarda aqressiya dərəcəsini, depressiyanı, paranoyanı azaltmağa kömək edir, beləliklə uşağın və onun ətraf mühitinin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.

Belə ki, Dandy Walker xəstəliyi adətən serebellar nahiyələrə təsir edən serebral iflicin bir növüdür. Bu xəstəliyin təsiri zəif tarazlıq və qeyri-adi bir qeyri-sabit yeriş görünüşü ilə nəticələnir. Hidrosefali çox tez-tez inkişaf edir. Divertikulyar xəstəliyə gəldikdə, bu, bağırsaqlarda proseslərin pozulmasıdır - sözdə divertikul meydana gəlir. Spesifiklik suyun udulması prosesinin pozulması ilə özünü göstərir. Xəstə nəcisin pozulmasından şikayətlənir.